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时间:2018-10-28
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1、安徽医科大学士学位论文课题开题报告书生号级宄研学年院业师学专导谈世东20071952007级研究生学院神经病学陈先文教授开题报告口期:08年月口安徽医科人予研究生学院制表本报告书在导师审查并签名后由研究生本人在本教研室内作过开题报告前一周报送开题小组专家人手一份,以便专家查阅并做好提问、建议等准备;开题后由各教研室保留,并作答辩时的重要参考资料,最后归入研究生后期培养档案。研宂课题名称血管性帕金森综合征和帕金森病嗅觉障碍的对比研究一、研究课题的0的、理论与实际意义、国内外研究情况简介1.目的、理论与实际意义血管性帕金森
2、练合征(Vascularparkinsonism,VP)是巾脑血管冈素GI起的帕金森练合征,临床上该病多在60岁以后发病,起病隐袭,常有高血压病、糖尿病、动脉硬化等脑血管危险因素,急性起病大多有明确的卒中病史。症状双侧对称或不对称,下肢受累为主。突出的症状是步态异常,典型者呈阔基小碎步,常有‘冻僵’现象,易跌跤。一般无静止性震颤,少数可有不典型静止性霞颤,但姿势性或动作性震颤较常见。肌张力升高,但常为锥体朿及锥体外系损害混合性因素导致,既肌痉挛与强直同时存在,上肢以屈肌、下肢以伸肌为明显,一般无齿轮样肌强直。常伴锥体束
3、征、假性延髓麻痹、汄知功能减退、尿便失禁。VP是由脑血管因素作为病因引起的疾病。近年来随着脑血管病发病率的不断升高,该病的患病人数也相应的增加。丙班牙1u在一项5160例帕金森综合征的研宄屮,VP占4.4%。随着影像技术的进步和病理资料的积累,VP占全部帕金森综合征病例的3%-12%121。VP与脑血管疾病存在同样的风险因子,包栝高血压病、糖尿病、高胆固醇血症、吸烟、家族遗传性心脏病,与抗磷脂抗体和抗心磷脂抗体有一定的相关性。Huang等131最近报道一例罕见的血管性帕金森综合征患者血淸存在抗磷脂抗体。Hsieh等人1
4、41认为大脑含铁血黄素沉着可能是VP的诱发因素。尽管脑血管病极为常见,似只有少数患者存在继发性帕金森综合征。在各种脑血管性损害屮,皮质下缺血性病变和基底节区多发性腔隙性脑梗死较容易发生,基底节区梗死患者可能对多巴胺(Dopamine,DA)替代治疗有较好反应,真正因黑质梗死引起的VP罕见。VP其病理学改变多见于基底节区、脑干、皮质下等处的多发小梗死灶或白质脑小血管缺血性改变,这些损害均可以影响DA系统及皮质-基底节环路的功能。本病CT改变主要力脑室旁白质及基底节区多发性的腔隙性梗死,脑室旁白质及半卵圆中心白质病变,可见
5、不同形式的脑萎缩15]。形态影像学检查支持VP的诊断并排除其他原因引起的继发性帕金森综合征,例如正常颅压脑积水、颅内占位病变等。所有VP患者均有缺血性改变,绝大多数可见多发腔隙性梗死,梗死灶以基底节区。侧脑室旁和半卵圆中心最多见,少数脑干、脑叶可见梗死灶。Vlaar等161认为SPECT显像和PET显像有组于帕金森综合征的早期的鉴别诊断,帕金森病(Parkinson’sdisease,PD)组DAT显像图像纹状体放射性摄収减少,影像变淡,患肢对侧和同侧纹状体放射性计数比值均比对照组低,以患肢对侧更为明显,且差异有显著性
6、。VP患者纹状体摄取侪双侧对称,与对照组相比无显著差异性。研究提示,SPECT显像及半定量分析是诊断VP的一种比较客观的指标,具有一定临床价值。Zijlmans等171试着证实VP患者是否和PD有DA祌经元突触前膜的DA再摄取功能以及左旋多巴治疗较好的效应,研宄13例明确诊断力VP的患者,VP组在基底节区平均[(123)1]FP-CIT摄取值明显低于健康对照组,但这两组在双侧基底节区摄取值并没有明显不同,而PD组在双侧基底节区摄取值却明显不相同,同时VP组中的起病隐袭者和急性起病者的所有扫描参数也明显没有不同。大多数的
7、VP患者的DA神经元突触前膜的DA再摄取功能是下降的,用双侧基底节区摄取伉是否相同可以作为VP与PD的鉴别诊断的新的标准。但是PET,SPECT昂贵的价格影响了其在临床的广泛应用,本病与帕金森病在神经病理学、症状学、神经影像都宥所不同。但对VP的发生机制、临床表现与鉴别诊断等仍缺乏统一的认识。临床病理研宂发现不少VP生前容易被误诊,其实际的发病率和患病率可能更高。嗅觉有其特定的传导通路,其一级祌经元是位于鼻腔黏膜上的双极祌经元,双极祌经元感知气味后,巾其中枢突组成嗅神经通过筛板的筛孔直接投射到嗅球。嗅球内的细胞发出纤维
8、进入嗅束,沿额叶底面进屮线处后行,至前穿质处扩大成嗅三角,并分成内侧和外侧嗅纹,表面覆有薄层灰质,分别称为内侧和外侧嗅回。内侧嗅回延伸到半球的内侧妞,连接胼胝体下回,外侧嗅回向外横过前穿质而至海马钩和海马回前部。这样构成/嗅觉的基本通路。嗅觉作为一种特殊感觉,其中枢位于梨状叶
9、81。发自蓝斑的去甲肾上腺素能神经纤维、来自黑质的多巴
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