新生儿先天性肾上腺皮质增生症护理体会

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1、新生儿先天性肾上腺皮质增生症护理体会王芳都海英刘春丽山东省烟台市妇幼保健院264001摘要：目的总结对新生儿先天性肾上腺皮质增生症（CAH）的护理要点。方法对19例CAH患儿进行病情观察和护理。结果19例CAH患儿经新生儿筛查发现后及时入院治疗，患儿水、电解质紊乱的表现均得到纠正，未发生感染、窒息和肾上腺皮质危象。结论对CAH患儿进行早诊断、早治疗，严密观察病情变化并及时釆取有效护理措施，可减少并发症，促进患儿健康发育。关键词：新生儿；先天性肾上腺皮质增生症；护理【Keywords】Newborn；Congenitaladrenalhyperp

2、lasia；NursingCareCAH是一组常染色体隐性遗传病，90%〜95%是由于21-羟化酶先天缺陷（21-hydroxylasedeficiency,21-OHD）导致贤上腺皮质合成酸固酮及皮质醇障碍[1]。其中75%的患儿为失盐型，表现为低血钠、高血钾、代谢性酸中毒；新生儿期发病者，常病情严重，易误诊。糖、盐皮质激素替代治疗是目前CAH主要的治疗方法。我院自2009年1月至2014年7月经筛查诊治CAH患儿19例，现将护理体会报道如下。1临床资料19例CAH患儿，其中男14例，女5例；入院时出生年龄为12h至15d;早产儿3例，16例

3、为足月儿。所有患儿均无家族遗传史，无父母近亲结婚患者。入院后血气分析，血钠112.6~140.2mmol/L,血钾4.7〜8.7mmol/L，剩余碱-1〜12.6（正常值±3）,17羟孕酮150〜1005mmol/L（正常值0~30mmol/L）,ACTH、醛固酮、睾酮等均有不同程度增高。19例患儿均有喂养网难、体重不增或下降，不同程度脱水，末梢循环差，四肢肌张力低下等症状；皮肤黏膜色素沉着，以口唇、乳晕、外生殖器为主，其中2例女婴可见阴蒂肥大。入院后，主管医师根据血气分析和临床表现，予以补液、抗生素抗感染和肾上腺皮质激素替代治疗

4、，治疗4周至6周后症状缓解出院；继续遵医嘱U服治疗药物，定期复查17羟孕酮等指标。2护理2.1一般护理2.1.1观察病情给予多功能心电监护仪每日动态监测心率、呼吸、血压、血氧饱和度；按吋检测血气分析结果、尿量等；观察患儿前囟门、皮肤弹性及精神变化情况；准确记录24小吋出入量，每天测体重，为临床治疗提供依据［2］。做好保暖、皮肤护理，尤苏早产儿。2.1.2喂养护理鼓励母乳喂养。少量多次喂奶，避免剧烈哭闹吋喂奶，以免造成呕吐加重脱水症状。对于常见的失盐型患儿，可在奶粉中适当加盐或喂温盐水［3】。2.2症状护理2.2.1脱水的护理19例患儿均为失盐型

5、CAH,脱水明显，甚至休克危险。入院后遵医嘱补液，高血钟明显者，静脉应用葡萄糖酸钙和碳酸氢钠以拮抗高血钾可能引起的毒性反应；呕吐严重或进食少导致严重低血钾者，在短吋间内适当补钾。监测电解质，留取各种标本。2.2.2呕吐的护理19例患儿均有不同程度的呕吐。注意呕吐物的性质和量，做好记录。及吋清除呕吐物，避免误吸引起窒息［4】。保持衣被清洁干燥，防止受凉和皮肤损伤。2.2.3腹泻的护理本组奋11例CAH患儿表现奋持续腹泻伴发热症状。入院后指导家长合理喂养，遵医嘱补液、抗感染治疗，给予药物或物理降温，注意肛周及臀部皮肤。2.3用药护理2.3.1静脉用

6、药护理由于CAH患儿的肾上腺储备有缺陷，其治疗原则在于补充适量激素。CAH患儿一经确诊应立即早期治疗。氢化可的松是肾上腺糖皮质激素类药物的首选［5】，补液速度不可过快；静脉输注氢化可的松吋切记补钾盐［6］;严格执行查对和交接班制度，防止发生肾上腺皮质危象等不良反应。2.3.2U服用药护理指导患儿家长掌握患儿给药方法，准确、定吋给药；溶解药物的水量不宜过多，每次给药确保药物全部吃完；如出现呕吐，须根据呕吐量予以适当补充。告知家长药物过量或不足症状的观察，如发生肾上腺皮质危象，立即送医院紧急处理。2.4健康教育2.4.1心理护理CAH患儿需终身激素

7、替代治疗，且女性性征异常需要手术治疗，大部分家长担心孩子病情反复及预后，以及使用激素后出现副作用，出现焦虑情绪其至考虑放弃治疗等。应主动与家长交流，给予关心和安慰，强调早期治疗及手术矫正畸形对患儿生理及心理健康的重要性，研究［7-8］认为最佳手术吋间为2〜6个月，让家长对本病有科学、理性的认识，疏导家长的心理困惑。2.4.2预防感染的护理关注患儿基础护理。①保持全身皮肤清洁、干燥，特别是颈部、耳后、腋窩、腹股沟、臀部等处的皮肤要经常查看，并给予温水清洗；衣物柔软、舒适、宽大，经常更换保持清洁；勤剪指甲，防止抓伤皮肤。②注意患儿口腔护理，两餐之间

8、可喂适量温开水；冇口腔粘膜溃疡者，可用维生素E或鱼肝油直接涂在U腔内糜烂部位以止痛，使溃疡面早日愈合［9］。③保持房间通风，温度、湿度适宜，避免接触呼