jia多关节少关节诊疗规范

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1、word资料下载可编辑乌鲁木齐儿童医院风湿免疫科诊疗规范（2015）幼年特发性关节炎(多／少关节型)一、前言幼年特发性关节炎(juvenileidiopathicarthritis，JIA)是一组不明原因，以慢性关节滑膜炎为主要特征，或伴有各组织、器官不同程度损害的慢性、全身性疾病⋯。JIA国内流行病学资料匮乏，国外报道发病率约0．007％～0．401％，国外调查女多于男，国内住院病例调查男多于女。JIA有明显家族聚集趋势，但没有发现与致病直接相关的单个基因变异。JIA病因与发病机制不明，普遍认为是一组与遗传特质、免疫紊乱、环境因素高度关

2、联的异质性疾病。诊断与诊断标准JIA的诊断需耗时数周至数月，且确诊前需进行大量鉴别诊断。与美国JRA诊断相比，国际风湿病联盟(ILAR)有关JIA诊断定义中将少关节型分为持续型和扩展型，增加了银屑病性关节炎与附着点炎症相关关节炎和未分类关节炎等亚型；与欧洲JCA相比，将少关节型分为持续型和扩展型，去掉强直性脊柱炎，增加了与附着点炎症相关关节炎和未分类关节炎亚型。五、辅助检查目前没有一项实验室检查对JIA诊断有确诊价值，以下专业技术资料word资料下载可编辑辅助检查仅为判断疾病活动度及鉴别诊断的指标。(一)免疫学实验室检查JIA患儿存在免疫

3、功能紊乱，但很多检测结果得不到有效重复和多中心RCT的证实，这表明目前尚未发现公认一致的JIA免疫学发病机制，某些免疫学指标仅有助于判断疾病活动性、鉴别诊断及分型。1．类风湿因子(RF)：RF系抗自身免疫球蛋白抗体，与成人型类风湿关节炎(RA)发病有密切关系，成人IgM型RF阳性检出率可达80％，而在JIA总体阳性率不足15％，仅见于RF阳性多关节型JIA病例，RF阳性可能提示预后不良。2．抗核抗体(ANA)：ANA检测不能确定或排除JIA诊断。JIA患儿ANA阳性表达仅与发病年龄偏小、不对称性关节炎、虹膜睫状体炎有关。3．抗环瓜氨酸肽抗

4、体(ACCP)：JIA患儿中ACCP阳性率在2％～15％，远低于成人RA的63％，因此难以作为JIA诊断的筛选手段。但RF阳性多关节型JIA患儿中ACCP阳性率可高达57％。HLA—DR4阳性多关节型患儿ACCP阳性率高于HLA-DR4阴性患儿，且与多关节型发病、病程和关节破坏严重程度有关，提示ACCP阳性可能与JIA预后不良有关。4．其他：既往有文献报道抗核周因子抗体(APF)。及抗角蛋白抗体(AKA)012]在幼年关节炎诊断中的价值，但无专业技术资料word资料下载可编辑统一意见，目前已不常用。(二)非免疫学实验室检查JIA患儿多有红

5、细胞沉降率(ESR)加快，外周血白细胞计数增多、c反应蛋白(CRP)水平升高等，提示炎症活动性，而无诊断特异性。如果白细胞、粒细胞、血小板及ESR突然下降，提示JIA并发巨噬细胞活化综合征(MAS)的可能。(三)影像学检查1．X线检查：JIA早期(病程1年内)X线多显示其软组织肿胀、骨质疏松、关节滑膜炎、关节面骨膜炎等，更晚才能见到关节面软骨破坏、关节腔变窄、畸形、骨质破坏等征象。2．核磁共振成像(MRI)：MRI能更早全面评估骨关节病变：滑膜、关节积液，软骨、骨、韧带、肌腱、腱鞘及骨髓水肿等病变，被视为早期JIA诊断的敏感手段¨“。3．

6、超声学检查：能够安全、准确地显示关节渗出液、滑膜增厚、软骨浸润和变薄而辅助诊断JIA。活动期JIA受累关节积液明显增加，滑膜明显增厚，与缓解期和正常对照组间均有明显差异。4．骨密度检测：JIA整个病程中均存在骨质丢失及骨密度降低，且日后发生骨质疏松的风险显著增加。早期监测骨密度变化并适时干预治疗有利于JIA的恢复。六、疾病活动度与预后不良因素专业技术资料word资料下载可编辑1．目前临床上多采用两个评分系统来判断JIA关节功能、疾病活动度、疗效与预后，即美国风湿病学会儿科(ACRPediatrics)标准¨引和欧洲风湿病协会(EULAR)

7、的DAS(diseaseactivityscore)标准。2．ACR2011年发表的JIA诊治建议中，把疾病活动度分为低、中、高3度，分度主要参考要点归纳如下：①活动性关节炎数占原病变关节数的比例；②ESR和(或)CRP动态变化；③医师对疾病活动的整体评价(大致按3／10、5／10、7／10的整体水平分度)；④家长对患儿健康状况的整体评价(大致按2／10、4／10、5／10整体水平分度)。3．ACR2011年JIA诊治建议中提出的预后不良因素简要归纳如下㈣J：①具有髋关节或颈椎关节炎；②其他关节炎伴长期炎症指标升高；③影像学骨、关节侵蚀或

8、关节间歇狭窄；④RF(+)，ACCP(+)；⑤持续6个月以上明显的全身症状(发热、炎性指标、有皮质激素全身性给药指征)。七、药物治疗1．非甾体抗炎药(NSAIDs)：NSAIDs不能延缓或阻止