骨肿瘤分类ppt课件

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1、WHO骨肿瘤分类及解读概述2002年-国际癌症研究机构（IARC）出版《WHO骨与软组织肿瘤分类》第三版2013年-IARC《WHO骨与软组织肿瘤分类》第四版•Fletcher等四位教授担任主编，20余个国家147位专家修订骨与软组织原发性肿瘤和瘤样病变新版WHO分类特点•充分体现临床、病理、分子生物学和预后等多方面的研究进展•强调肿瘤的生物学行为分类•融入了近年对肿瘤及其分类概念性认识的变迁和更新概要类别增删命名更改生物学行为分类分类解读与比较新增病种解读类别增删—删除新版删除了3个大类•神经性肿瘤（神经鞘瘤）•Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤-将Ewi

2、ng肉瘤并入其它肿瘤中•关节病变：滑膜软骨瘤病-滑膜软骨瘤病并入软骨源性肿瘤中同时删除了其它肿瘤大类中的“骨的转移性肿瘤”类别增删—增加新增9个肿瘤•骨软骨粘液瘤•甲下外生骨疣•奇异性骨旁骨软骨瘤样增生•骨瘤•骨的孤立性浆细胞瘤•小骨的巨细胞病变•良性脊索细胞肿瘤•上皮样血管瘤•上皮样血管内皮瘤新增2个肿瘤综合征•家族性巨颌症•Li-Fraumeni综合征新增1个肿瘤样病变•Rosai-Dorfman病命名更改骨巨细胞瘤—富于巨细胞的破骨细胞肿瘤平滑肌肿瘤—肌源性肿瘤其它病变—未明确肿瘤性质的肿瘤先天性和遗传性综合征—肿瘤综合征恶性纤维组织细胞瘤--未分化

3、多形性肉瘤•从旧版“纤维组织细胞性肿瘤”中分出，归入“其它肿瘤”胸壁错构瘤--软骨间叶性错构瘤软骨肉瘤1级--非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤1级良性纤维组织细胞瘤--良性纤维组织细胞瘤/非骨化性纤维瘤生物学行为分类新版最显著的特点•根据国际肿瘤性疾病分类，在旧版良性与恶性的基础上，引入了中间性骨肿瘤生物学行为分类•良性肿瘤•中间性肿瘤局部侵袭型：软骨肉瘤1级，软骨粘液样纤维瘤，骨母细胞瘤，骨的促结缔组织增生性纤维瘤，动脉瘤样骨囊肿，Langerhans细胞组织细胞增生症，Erdheim-Chester病偶有转移型：软骨母细胞瘤，巨细胞瘤，上皮样血管瘤•恶性肿瘤

4、良性肿瘤•切除后局部复发能力有限，即使复发也不是破坏性生长；•能通过完整局部切除或刮除得以治愈。中间性肿瘤•局部侵袭型：切除后局部复发，并呈侵润性、破坏性生长-没有证据表明这类肿瘤有转移的潜在可能-通常要求广泛切除，必要时局部辅助治疗-典型病变：软骨粘液样纤维瘤、骨母细胞瘤、ABC、LCH、软骨肉瘤1级等•偶有转移型：局部侵袭性生长，偶尔会发生远处转移-远处转移比例＜2％，通常转移到肺-最典型者为骨巨细胞瘤，也包括软骨母细胞瘤和上皮样血管瘤恶性肿瘤•以骨肉瘤为代表-局部破坏性生长和复发-突出的远处转移能力•远处转移的比例从20％到100％不等，主要取决于组

5、织学类型和分级第三版（2002年）软骨源性肿瘤骨源性肿瘤纤维源性肿瘤纤维组织细胞性肿瘤Ewing肉瘤/原始神经外胚层瘤造血系统肿瘤巨细胞瘤脊索组织肿瘤血管性肿瘤平滑肌肿瘤脂肪源性肿瘤神经性肿瘤其它肿瘤其它病变关节病变先天性和遗传性综合征第四版（2013年）软骨源性肿瘤骨源性肿瘤纤维源性肿瘤纤维组织细胞性肿瘤…造血系统肿瘤富于巨细胞的破骨细胞肿瘤脊索组织肿瘤血管性肿瘤肌源性肿瘤脂肪源性肿瘤…其它肿瘤未明确肿瘤性质的肿瘤…肿瘤综合征WHO肿瘤分类比较第四版（2013年）良性•骨软骨瘤•软骨瘤（内生软骨瘤；骨膜软骨瘤）•骨软骨粘液瘤•甲下外生性骨疣•奇异性骨旁骨

6、软骨瘤样增生•滑膜软骨瘤病中间性（局部侵袭型）•软骨粘液样纤维瘤•非典型软骨性肿瘤/软骨肉瘤（1级）中间性（偶见转移型）恶性•软骨肉瘤（2级，3级）•去分化软骨肉瘤•间叶性软骨肉瘤•透明细胞软骨肉瘤第三版（2002年）骨软骨瘤软骨瘤•内生性软骨瘤•骨膜软骨瘤•多发性软骨瘤病软骨粘液样纤维瘤软骨母细胞瘤软骨肉瘤瘤•中央性、原发性和继发性•周围性•去分化性•间叶性•透明细胞性软骨源性肿瘤第四版（2013年）良性•骨瘤•骨样骨瘤中间性（局部侵袭型）•骨母细胞瘤恶性•低级别中心型骨肉瘤•普通型骨肉瘤-成软骨型骨肉瘤-成纤维型骨肉瘤-成骨型骨肉瘤•毛细血管扩张型骨肉

7、瘤•小细胞骨肉瘤•继发性骨肉瘤•骨旁骨肉瘤•骨膜骨肉瘤•高级别表面骨肉瘤骨源性肿瘤第三版（2002年）骨样骨瘤骨母细胞瘤骨肉瘤•低度恶性中央性•普通型-软骨细胞性-纤维母细胞性-骨母细胞性•血管扩张性•小细胞性•继发性•骨旁性•骨膜性•表面高度恶性纤维源性肿瘤第三版（2002年）纤维组织细胞增生性纤维瘤纤维肉瘤第四版（2013年）中间性（局部侵袭型）•（骨的）促结缔组织增生性纤维瘤恶性•（骨的）纤维肉瘤纤维组织细胞性肿瘤第三版（2002年）良性纤维组织细胞瘤恶性纤维组织细胞瘤第四版（2013年）良性纤维组织细胞瘤（Benignfibroushistocyt

8、oma，BFH）/非骨化性纤维瘤（Nonossifyingfibr