肺静脉异位引流

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1、肺静脉异位引流ICU赵旭丹定义肺静脉异位引流又称肺静脉畸形引流，是指肺静脉未能直接与左心房连接而与右心房或体静脉系统连接的先天性心血管畸形。按病理生理分为两种①完全型肺静脉异位引流②部分型肺静脉异位引流一完全型肺静脉异位引流（一）定义：完全型肺静脉异位引流是指所有肺静脉均与右心房或引入右心房的静脉异位连接，而不与左心房相连。可合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。一完全型肺静脉异位引流（二）病理解剖与分型（1）心上型：指左、右肺静脉在心房后面汇合成总干，然后经垂直静脉连接于左无名静脉至上腔静脉（2）心内型：指汇总静脉回流到冠状窦或直接与右心房相通；（3）心下型：指汇总静脉

2、经垂直静脉穿过膈肌进入腹腔，通过门静脉等最后与下腔静脉相通并回流到右心房（4）混合型：指同时具有上述两种以上畸形。（二）病理解剖与分型心上型心内型心下型（三）病理生理其特点为在右心房内形成双向分流左向右分流：肺静脉血流入右心房右向左分流：肺静脉氧和血与体静脉非氧和血混合后经房间隔缺损或卵圆孔未闭进入左心房而进入体循环（三）病理生理肺动脉高压：由于肺静脉异位引流，体静脉和肺静脉均回流到右心房，混合血大部分经过三尖瓣经由右心室至肺动脉，形成肺动脉高压。患者的生存主要依赖并存的房间隔缺损：一部分血液可经房间隔缺损或卵圆孔由左心房至左心室，这是左半心(体循环)的惟一血流

3、来源。如异位引流的肺静脉入口有梗阻时肺静脉回流量更少则血氧饱和度下降更为明显，还可引起肺部瘀血、水肿，加重病情。（四）临床表现决定于伴存的房间隔缺损的大小、有无肺静脉梗阻和肺动脉高压以及合并畸形情况。肺静脉回流无梗阻者--表现为严重的肺静脉高压：呼吸急促、喂养困难以及呼吸道感染等肺静脉回流无梗阻者--表现为缺氧：紫绀，呼吸急促、喂养困难，憋喘等肺水肿表现体征：听诊胸骨左缘可闻及收缩期杂音，肺动脉第二心音亢进分裂（五）辅助检查X线、核磁共振可发现肺血管增多，肺动脉段凸出，右心室、右心房增大，异位引流入左上腔静脉时，上纵隔阴影增宽，整个心影呈“8”字形。心电图、超声

4、心动图主要提示右心室和右心房肥大。心导管检查提示右心房压高，肺血流量与肺动脉压亦增高，周围动脉血氧含量低。（六）手术治疗手术要点：    ①建立肺静脉总干与左心房之间吻合口；    ②处理垂直静脉；    ③关闭房间隔缺损。（六）手术治疗心上型完全型肺静脉异位手术示意图左心房-肺静脉总干侧侧吻合；缝闭房间隔缺损；结扎左上腔静脉（七）术后护理1严格无菌操作2严密检测左房压（1）严格控制液体入量，适当利尿，维持左房压小于右房压，准确记录出入量（2）加强听诊肺部，注意有无湿罗音，观察有无泡沫血痰3密切观察心率、心律变化预防肺动脉高压危象（1）集中操作，避免刺激延

5、长患儿（2）呼吸机辅助通气时间，适当过度通气，维持合适心排量（3）扩血管药物的应用：如硝普钠、硝酸甘油、前列腺素等（八）肺动脉高压的护理1.要保证充足供氧2.减少刺激，合理镇静3.保证呼吸道通畅，对于重度PH尽量少吸痰，如必须吸痰时应在充分吸氧的状态下，缩短吸痰时间防止PH危象4.应用扩血管药物控制血压，降低肺高压(药物如：硝普钠、硝酸甘油、利其丁、米力农、开博通、西地那非、吸入NO)5.强心利尿，准确记录24小时出入量，注意监测血液酸碱度和电解质变化左心衰竭的临床表现主要表现为肺循环淤血和心排血量降低所致的临床综合征1.疲劳由心搏出量下降引起的运动性疲劳和衰弱

6、是常见症状2.呼吸困难：呼吸困难是左心衰竭较早出现的主要症状。（1）劳力性呼吸困难：呼吸困难最先仅发生在重体力活动时，休息时可自行缓解。（2）夜间阵发性呼吸困难：阵发性呼吸困难常在夜间发作。病人突然醒来，感到严重的窒息感和恐怖感，并迅速坐起，需30min或更长时间后方能缓解。通常伴有两肺哮鸣音，称为心源性哮喘。其发生的可能机制与卧床后间质液体重吸收和回心血量增加、睡眠时迷走神经张力增高，使小支气管痉挛及卧位时膈肌抬高，肺活量减少等因素有关。左心衰竭的临床表现3.端坐呼吸：卧位时很快出现呼吸困难，被迫半卧位或坐位。卧位时回心血量增加，左心衰竭使左室舒张末期压力增高

7、，从而肺静脉和肺毛细血管压进一步升高，引起间质性肺水肿，降低肺顺应性，增加呼吸阻力而加重呼吸困难。4.急性肺水肿：肺毛细血管压迅速升高使大量液体转移到肺泡内引起。右心衰竭的临床表现主要表现为体循环淤血为主的综合征1.疲劳由心搏出量减少引起2.重力性水肿：是右心衰竭的典型体征。首先出现在足、踝、胫骨前较明显，向上延及全身，发展缓慢。3.胸水和腹水：主要与体静脉和肺静脉压同时升高及胸膜毛细血管通透性增加有关。一般以双侧胸水多见，常以右侧胸水量较多。如为单侧，多见于右侧。4.肝肿大和压痛：肝淤血肿大，肝包膜被扩张，右上腹饱胀不适，肝区疼痛。长期肝淤血的慢性心衰，可发生

8、心源性肝硬化。右心衰竭的