血液的生物化学 4h

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1、血液的生物化学BiochemistryofBlood生物化学教研室方振伟副教授血液的生物化学4h概述§1.血浆蛋白一、血浆蛋白的分类与性质二、血浆蛋白的功能附：血浆中非蛋白质含氮化合物§2.血液凝固一、凝血因子与抗凝血成分二、两条凝血途径§3.血细胞代谢一、红细胞的代谢二、白细胞代谢血红素的生物合成糖代谢脂代谢概述什么是血液？RBC-----HbPr(６０－８０克／L)不含氮：血糖　酮体　乳酸　等血细胞WBCPt(血小板：platelets)(40-45%)血　浆(55-60%)H2O(９０-９１%)溶　质无机盐阳离

2、子：阴离子:有机物含　氮酶NPN（见下表）血　液（体重７－８％）一、血液的组成与成分：——存在于心血管系统内的一种流动性，外观上为红色，不透明，粘性的液体组织。说明２.血液组成十分复杂，与临床关系密切：a.通过RBC、Hb、血细胞比容等协助临床诊断b.通过HCO3等的含量判断酸碱平衡状况c.通过NPN、尿素N或肌酐了解肾脏的功能d.通过血糖、血脂、血乳酸、酮体含量判断三大营养物质的代谢情况等。_１.基本概念：全血＝血浆＋血细胞（有形成分）血浆＝全血－血细胞（含抗凝剂的血液离心后说得的上清）血清＝全血－血细胞－纤维Pr

3、原－凝血因子（血液凝固后析出的淡黄色透明液体）NPN:血液中非蛋白质含氮化合物所含的氮。血液的一般性质比重：1.050—1.060PH：7.4±0.05无机离子与神经、肌肉的应激性：[Na+]+[K+][Ca]+[Mg]+[H+][Na+]+[Ca][K+]+[Mg]+[H+]分子成分为兴奋离子分母成分为抑制离子N、M的应激性∝2＋2＋心肌的应激性∝2＋2＋§1.血浆蛋白质定义：血浆Pr是血浆中各种蛋白质的总称。特点：种类多；数量多；功能多。1.种类多：已知有200多种（见表12-2)。用醋酸薄膜电泳可将血浆Pr分成

4、六种γα2α清Pr（Albumin，A）球Pr（Globulin，G）β纤维蛋白原血浆PrA占3/5≈42g/LG占2/5≈2.8g/L纤维蛋白原:0.2-0.4g/L清蛋白和球蛋白数量之比叫A/G比值正常值：1.5-2.5/1α1电泳法盐析法2.数量多：60-80g/L其中：①.维持血浆胶体渗透压——清蛋白②.维持血浆正常pH——缓冲功能③.运输功能（脂类、Hb、胆红素、激素、维生素、金属离子、药物）④.免疫作用（免疫球蛋及补体）⑤.催化作用（血浆功能酶；外分泌酶；细胞酶）⑥.营养功能⑦.参与凝血和抗凝血功能（纤维

5、蛋白原及球蛋白——凝血因子）3.功能多电泳法定义：带电粒子在电场中移动的现象称为电泳。Pr分子在溶液中可带净的负电荷或带净的正电荷，故可在电场中发生移动。不同的Pr分子所带电荷量不同，且分子大小也不同，故在电场中的泳动速度也不同，由此可彼此分离。定义：加入大量中性盐以破坏Pr的稳定因素并使从溶液中沉淀析出的现象。原理:破坏Pr两个稳定因素：水化膜和电荷层。中性盐：(NH4)2SO4;Na2SO4;NaCl等。半饱和硫酸铵沉淀球Pr饱和硫酸铵沉淀清Pr优点：Pr不变性，常用盐析法叫分段盐析法血浆蛋白按功能分类种类血浆蛋

6、白载体蛋白清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白免疫防御系统蛋白IgG,IgM,IgA,IgD,IgE和补体C1~9等凝血和纤溶蛋白凝血因子Ⅶ、凝血因子Ⅷ、凝血酶原等酶LCAT等蛋白酶抑制剂α-1抗胰蛋白酶、α-2巨球蛋白等激素促红细胞生成素、胰岛素等参与炎症应答的蛋白C-反应蛋白、α-2酸性糖蛋白等（二）、血浆蛋白质的性质1.大多数由肝脏合成30多种2.合成场所：多核糖体、成熟过程、定向转移3.化学本质：除Alb外，均为含寡糖链的糖蛋白4.遗传多态性（异质性）——同一种属个体间体内呈现两种或多种不同行为的某种蛋白质（酶

7、）5.特异半衰期Alb和结合珠Pr分别为20天和5天左右6.血浆蛋白浓度与疾病——急性时限蛋白质（acutephaseproteinAPP)急性炎症组织损伤慢性炎症癌瘤……[血浆蛋白50－100倍C-反应蛋白（CRP五聚体共由935个AA残基组成）α-1抗胰蛋白酶触珠蛋白（结合珠蛋白）α-1酸性糖蛋白纤维蛋白原（凝血因子Ⅰ）……]又称：“急性期蛋白”二、血浆蛋白质的功能一、维持血浆胶体渗透压---清蛋白血液渗透压晶体渗透压胶体渗透压：血浆蛋白引起(A约占80％)(4074.5mmHg)(25.5mmHg)5100mm

8、Hg770Kpa310mosm/L主要：电解质小部分：G、尿素等小分子化合物胶体渗透压功能：使组织间液回流入血管。人血浆白蛋白（albumin,Alb）是人血浆含量最多的Pr，约45g/L，占血浆总蛋白的60%。肝实质细胞合成，占肝脏分泌蛋白的50%，半寿期15-19天。成熟的白蛋白由585个AA组成的一条多肽链，含17个二硫键，Mw约为6.9