嗜酸性粒细胞增多症

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1、嗜酸性粒细胞增多@白杨嗜酸性粒细胞嗜酸性粒细胞是白细胞的一种。有具有独立的前体细胞，在嗜酸粒细胞因子（受抗原刺激的淋巴细胞）刺激下分化成熟。【参考值】：嗜酸性粒细胞占白细胞总数的0.5%-5%；其绝对值为0-0.7×10^9/L。【参考值】：嗜酸性粒细胞占白细胞总数的0.5%-3%；其绝对值为0-0.7×10^9/L。主要功能限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞在速发性过敏反应的作用。——抑制或破坏生物活性物质的合成释放。参与对蠕虫的免疫反应。——生成过氧化物及酶类嗜酸性粒细胞增多嗜酸性粒细胞增多是指外周血中嗜酸性粒细胞直接计数>0.45×10^

2、9/L，或白细胞分类>0.07。不是一种独立的疾病，而是由多种原因引起的一种血液学的病理改变。光镜下：嗜酸性粒细胞（eosinophil，E）呈圆形，直径13-15μm。胞质内充满粗大、整齐、均匀、紧密排列的砖红色或鲜红色嗜酸性颗粒，折光性强。细胞核的形状与嗜中性白细胞相似，通常有2－3叶，呈眼镜状，深紫色。嗜酸性粒细胞容易破碎，颗粒可分散于细胞周围。左上：正常低倍镜；右上：正常高倍镜；左下：异常低倍镜；右下：异常高倍镜嗜酸性粒细胞增多症——诊断外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊断嗜酸粒细胞增多症，是一类异质性疾病，关键在于病因诊断。必须

3、详细全面检查，以确定原发病，对诊断不肯定者应定期随访。外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊断嗜酸粒细胞增多症，关键在于病因诊断。必须详细全面检查，以确定原发病，对诊断不肯定者应定期随访。外周血嗜酸粒细胞绝对值增高即可诊断嗜酸粒细胞增多症，关键在于病因诊断。必须详细全面检查，以确定原发病，对诊断不肯定者应定期随访。病因分类反应性嗜酸性粒细胞增多症继发性嗜酸性粒细胞增多症克隆性嗜酸性粒细胞增多症特发性高嗜酸性粒细胞综合征病因1——反应性嗜酸性粒细胞增多症变态反应性——支气管哮喘、过敏性鼻炎、药物过敏，皮肤病等感染——寄生虫病、结核、衣原体皮肤病

4、——银屑病、湿疹、剥脱性皮炎病因2——反应性嗜酸性粒细胞增多症结缔组织病——类风湿关节炎、肉芽肿性血管炎、结节性多动脉炎等。肿瘤——淋巴瘤、各种实体肿瘤、囊性纤维化等。内分泌疾病——垂体功能不全、免疫缺陷病、IgA缺乏症、移植物抗宿主病等。免疫缺陷病——IgA缺乏病、移植物抗宿主病。间质性肾病病因3——克隆性嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成部分。许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高慢性嗜酸细胞白血病(CEL)骨髓增殖性肿瘤(MPN)骨髓增生异常综合征(MDS)等。病因4——特发性高嗜酸性粒细胞综合征当患者嗜酸性粒细胞

5、增多而不能找出其确定的病因时，称特发性嗜酸性粒细胞增多（IHES）与克隆性嗜酸粒细胞增多症的鉴别要点是找到克隆性增生的依据。特发性高嗜酸性粒细胞综合征2001年WHO制定了相应的标准：①不明原因的外周血嗜酸性粒细胞增多，持续6个月≥1.5×10^9／L，伴有器官损伤及功能紊乱；②排除寄生虫、过敏性等因素导致的嗜酸性粒细胞增高，且没有发现嗜酸性细胞克隆的依据。嗜酸性粒细胞增多症——分级轻度：嗜酸粒细胞数0.08~0.15，直接计数<1.5×10^9/L。中度：嗜酸粒细胞数0.15~0.50，直接计数<1.5~5.0×10^9/L。重度：嗜

6、酸粒细胞数0.50~0.90，直接计数>5.0×10^9/L。嗜酸粒细胞增多其原因诸多，可根据增多的程度结合病史、体寄生虫感染常为轻度增多变态反应性疾病常为中度增多嗜酸性粒细胞白血病等常为重度增多征和有关实验室检查进行诊断。诊断思路诊断思路嗜酸性粒细胞组织损伤机制嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成组织损伤——阳离子蛋白、酸性磷酸酶、硫酸酯酶、炎性细胞因子前体等。正常情况下嗜酸性粒细胞主要驻留于组织中，特别是呼吸道、胃肠道和泌尿生殖道的上皮细胞和深层组织之间，在组织内其生存时间可达数周。常见疾病嗜酸性粒细胞肺炎（PIE）表现为干咳、低热

7、，痰中嗜酸性粒细胞增多，肺X线检查呈游走性斑片影，多于四周内痊愈。不伴心脏、神经系统及其他系统损害.嗜酸性粒细胞胃肠炎常有变态反应性疾病史，并与某种食物有关表现为呕吐、腹痛、腹泻重者可发生梗阻，少数出现脱水。胃镜可见粘膜皱襞粗大，呈乳头状或息肉样改变活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润常见疾病Churg-Strauss综合征（嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎）男性多于女性早期为反复鼻窦炎和哮喘逐渐出现发热、关节肌肉疼痛，呼吸道症状加重，为血管炎期X线检查为斑片状或结节状浸润，可形成空洞皮肤、肾脏和神经均可受累pANCA阳性常见疾病嗜酸性粒细胞性心内膜炎

8、嗜酸性粒细胞大量浸润，引起心内膜增厚、心肌纤维化和附壁血栓，导致心脏扩大、心律不齐和顽固性心力衰竭嗜酸性粒细胞性肌痛综合征为误服色氨酸所致，临床表现为骨骼肌疼痛。嗜酸粒细胞性胃肠炎（Eosinophili