毛细血管渗漏综合征

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1、熟悉的影像病例1脓毒性休克内毒素及炎症介质作用下出现毛细血管内皮细胞的广泛损伤良好的结局病例2先天性心脏病体外循环手术体外循环可激活凝血系统、纤溶系统、补体系统和单核一巨噬细胞系统，以及多形核白细胞和内皮细胞释放大量炎症介质上述病例发生了什么病理-生理改变？？毛细血管渗漏综合征广东省人民医院PICU郭予雄2016年8月13日主要内容1.概况2.病因3.发病机制4.临床表现5.治疗策略-液体复苏毛细血管渗漏综合征20世纪60年代提出CLS的概念，Clarkson等1960年首先提出“毛细血管渗漏综合征”概念危重病患儿常见的一组病理生理改变，疾病最凶险、最严重、

2、最复杂的表现重症医学长期以来的热门话题，但各种临床及基础研究结果不一国内外尚无有效治疗方法ClarksonB,etal.AmJMed,1960;29:193-216毛细血管渗漏综合征各种致病因子引起，以大量血浆蛋白及水分从血管内渗漏至组织间隙为特征。以低血压、低蛋白血症、胸腹腔大量渗液、少尿/无尿、进行性全身水肿为主要表现的临床综合征。临床表现复杂，通常病情危重，严重者导致心、肺、脑、肾等器官功能衰竭，乃至患儿死亡。GousseffM,etal.AnnInternMed.2011;154:464–471病因有明确的病因或诱因最常见的病因为“脓毒症、大面积烧伤

3、、严重创伤、心肺复苏后、体外循环手术、药物、中毒、干细胞移植”...内毒素及大量炎症介质作用下，产生全身炎症反应综合征，引起血管内皮细胞的广泛损伤。在PICU常为“脓毒症”所致，且多见于“婴幼儿”。MarxG.EurJAnaesthesiol,2003;20:429-442ZhangS,etal.Lancet,2005;366:556-562隆彩霞,等.中国当代儿科杂志,2013,15:219-222发病机制病理生理基础：病理情况下，在炎性介质及血管活性物质作用下，毛细血管内皮细胞损伤，内皮细胞收缩，细胞连接分离，通透性增加，引起血管内成分向外渗漏。Rafi

4、AQ,etal.Immunol,1998;161:3077-3086内皮细胞收缩，扩张微动脉，毛细血管和静脉内压力升高，内皮细胞间的紧密连接部扩大，血浆蛋白、红细胞和血小板外渗生理条件下，根据血管内外渗透浓度的改变，水和电解质可通过毛细血管屏障进入组织间隙，但白蛋白等分子质量稍大的物质则不能通过。1.毛细血管静水压增加2.毛细血管的通透性增加3.血浆胶体渗透压降低4.淋巴回流受阻发病机理临床表现-1渗漏前期主要指创伤或脓毒性休克早期，为维持循环稳定而大量输血输液的过程。最主要的临床特点是有效血容量不足，严重低血压，不快速或大量补充容量常难以维持基本生命体征。

5、毛细血管渗漏期强制性血管外液体扣押期：持续约1～4d，血管内液体和大分子急剧渗出血管外。临床上出现严重低血压、弥漫性全身水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、心、脑、肾等重要脏器灌注严重不足。实验室检查:血液浓缩、白细胞增高、白蛋白降低。临床表现-2毛细血管恢复期血管再充盈期：此期毛细血管通透性增高现象逐步纠正，大分子、血浆回渗到血管内，血容量恢复。此时若继续大量补液，常会引起急性肺间质水肿、肺泡萎缩、气体弥散障碍、动静脉血分流增加、血氧含量下降、氧转运量减少、低氧血症和组织缺氧临床表现KirkM,etal.AnnInternMed.2010;153:90-98精

6、神萎靡、虚弱...血液浓缩：肢冷、渴感、少尿休克渗漏期渗漏后期诊断目前诊断CLS主要根据存在的诱发因素、临床表现及实验室检查。存在引起SIRS或脓毒症的因素，出现全身性水肿、血压及中心静脉压均降低、体重增加、血液浓缩、低蛋白血症，补充小分子晶体物质后水肿更加严重等可临床诊断。鉴别诊断1.系统性毛细血管渗漏综合征CLS有明确病因或诱因CLS只发作一次CLS随原发病治疗而好转CLS多数无γ球蛋白血症鉴别诊断2.遗传性血管性水肿先天性常染色体显性遗传病，Ci酯酶抑制剂缺陷水肿多发生在皮下组织较疏松部位常呼吸道和胃肠道一般不发生全身性水肿3.肾病综合征、蛋白丢失性肠

7、病、下腔静脉综合征等...治疗策略1.原发病治疗2.药物防治3.补液复苏4.改善毛细血管通透性5.呼吸支持6.连续肾替代治疗原发病治疗最根本措施：减少炎症介质的产生，防止毛细血管渗漏。1.祛除引起CLS的诱因2.积极治疗原发病危重患儿中脓毒症和SIRS是引起毛细血管渗漏的最常见原因因此需针对引起脓毒症和SIRS的病因进行有效治疗。液体复苏-1目的是恢复正常血容量，改善循环功能，维持重要脏器供氧CLS患儿急性期死亡的原因为缺乏有效血管灌注及液体过负荷。纠正组织低灌注和缺氧的关键在于渗漏期的液体复苏。。KirkMD,etal.AnnInternMed,2010;

8、153:90-98EricA,etal.JImmun