肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以及鉴别诊断

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1、肿瘤样脱髓鞘病变（Tumefactivedemyelinatinglesions，TDLs）影像特征以及鉴别诊断MRI增强中枢神经系统原发性炎性脱髓鞘病特点：以神经纤维脱髓鞘及小血管周围炎性细胞浸润为主要病理表现的一组疾病典型表现为白质内多发、弥散的异常信号，病灶通常无明显占位效应包括多发性硬化视神经脊髓炎急性播散性脑脊髓炎等肿瘤样脱髓鞘性病变(Tumefactivedemyelinatinglesions，TDLs）但一些非典型病例，表现为占位性肿块的脱髓鞘性病变，从临床、影像学甚至病理学冰冻切片都很难与中枢神经系

2、统肿瘤如胶质瘤、淋巴瘤等鉴别Tumefactivedemyelinatinglesions1979年，VanDorVelden首次对该病进行了报告。关于这种临床综合症是否属于一种独立的疾病仍然存在争论，目前归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。肿瘤样炎性脱髓鞘性病变(tumor-likeinflammatorydemyelinatingdiseases,TIDD）肿瘤样脱髓鞘病变(tumor-likemassesofdemyelination)脱髓鞘假瘤(demyelinatingpseudotumo

3、rlesion)、假瘤样脱髓鞘病(pseudotumorformusofdemyelinatingdisease临床表现该病多为单时相，对激素治疗敏感平均年龄33-36岁，可急性、亚急性或慢性起病，以急性起病多见，随病程延长，病情逐渐趋于稳定与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替的特点；不发生于感染或接种疫苗后实验室检查常规及脑脊液检查大多正常。少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量升高；脑脊液白细胞可升高病理表现急性期或亚急性期的主要病理改变神经髓鞘的破坏,而神经轴索保留完好。光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围

4、呈袖套状浸润,而髓鞘破坏区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少,纤维型星形细胞明显增生,病变开始趋于稳定，此时无论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。影像表现一般为CNS白质内孤立病灶（大于2cm），少数多发；Kepes统计孤立病灶占77．4％(24／31)，多发病例占22．6％(7／31)病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变,圆形或不规则形,灶周水肿程度轻至中度肿块体积与占位效应不成比例CT表现急

5、性或亚急性起病者多表现为低密度,少数呈等密度或高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶内可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更低密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶重叠,则可表现为低、等混杂密度。慢性起病者可表现为低、等或高密度，水肿程度及占位效应比急性起病者更不明显。增强扫描病变多呈弥漫性强化或环形强化，少数不强化MRI表现多表现为均匀长T1、长T2信号,合并出血时呈短T1、长T1混杂信号，有囊变时呈不均匀长T1、长T2信号。急性起病者增强扫描多表现为弥漫性强化；随着病灶中心坏死和周围出现新病灶,

6、则表现为环形强化非闭合性环行强化(open—ringsign）(77%)，口朝向皮质，灰质侧不强化。强化环代表脱髓鞘的前缘，因此通常面对白质。NEUROLOGY,2007Apreviouslyhealthy31-year-oldwomanpresentedwitha2-weekhistoryofprogressivelefthemiparesis.21-year-oldwomanpresentingwithnew-onsetseizureandbiopsy-proventumefactivedemyelinating

7、lesion.垂直脱髓鞘征(Dowsonsfingers）有垂直于侧脑室表面的倾向；在矢状位、冠状位脑室旁病灶可以观察到，病灶可以呈条索状、火焰状，长轴垂直于侧脑室也有闭合性增强MultipleSclerosis–Dawson’sFingersMechi等认为具有强化效应的病灶是新的活动性病灶，而环形强化则提示病灶病程小于1个月。同时有强化和非强化两种病灶时，表示病灶处于不同时期，或者脱髓鞘病灶在不断的发生新鲜病灶在DWI上呈轻中度高信号，但低于急性脑梗死病灶，一般高于肿瘤T2序列或SW影像上病变中心可见扩张血管样结

8、构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流MRS可能对于诊断有帮助，MRS显示谷氨酸盐和谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不到小静脉，肿瘤样波谱，胼胝体累及提示TDLs影像征象相对特异性的征象肿块体积与占位效应不成比例非闭合性环状强化病灶中心扩张小静脉激素治疗有效非特异性征象胼胝体侵犯弥散增强类肿瘤样MRS激素治疗后好转50-year-oldmanp