先天性肥厚性幽门梗阻课件

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1、2021/9/101先天性肥厚性幽门狭窄Congenitalhypertrophicpyloricstenosis2021/9/102概述是由于幽门环肌肥厚、增生使幽门管腔狭窄而引起的上消化道不完全性梗阻性疾病。发病率10/10万～33/10万，占消化道畸形的第三位。第一胎多见，男性多见，男女发病率比例5：1，足月儿多见。2021/9/103病因和发病机制尚未完全清楚，一般认为与下列因素有关遗传因素本病为多基因遗传病，父或母有本病，其子代发病率可达7％左右。胃肠激素紊乱2021/9/104病理幽门全肌层增生、肥厚，以环肌更

2、为明显。幽门明显增大呈橄榄核型，颜色苍白，表面光滑，质地如硬橡皮。2021/9/105临床表现典型症状和体征－无胆汁的喷射性呕吐－胃蠕动波－右上腹肿块2021/9/106呕吐本病主要症状出现时间一般生后2～4周开始为溢乳，逐日加重呈喷射性呕吐每次喂奶后均有呕吐呕吐物带凝块奶液，不含胆汁，可为血性或咖啡样物食欲旺盛2021/9/107胃蠕动波常见，但非特有体征蠕动波从左季肋下向右上腹移动，到幽门即消失。喂奶时或呕吐前容易见到2021/9/108右上腹包块本病特有体征，具有诊断意义自右季肋下腹直肌外缘向深部触诊，可触及橄榄大小

3、、质地坚硬的肿块，可以移动2021/9/109黄疸1％～2％患儿伴有黄疸，间接胆红素增高可能原因－饥饿－肝功能不成熟－葡萄糖醛酸基转移酶活性不足－大便排出少，肠肝循环增加2021/9/1010消瘦、脱水及电解质紊乱2021/9/1011辅助检查腹部B超幽门肥厚肌层为一环形低回声区，相应的粘膜层为高回声区，并可测量幽门肌层的厚度、幽门直径和幽门管长度。达以下标准可诊断本病：－幽门肌厚度>=4mm，－幽门前后径>=13mm，－幽门管长度>=17mm。2021/9/1012B超2021/9/1013X线钡餐检查－透视下见胃扩张，

4、钡剂通过幽门排出时间延长胃排空时间延长－可见幽门管延长，向头侧弯曲，幽门胃窦呈典型鸟嘴状改变，管腔狭窄如线状为诊断本病特有的X线征象2021/9/1014鉴别诊断喂养不当幽门痉挛胃食管反流胃扭转2021/9/1015治疗确诊者及早行幽门环肌切开术2021/9/1016ENDThelifewillbecontinue……