喉淀粉样变性1例病例报道

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1、喉淀粉样变性1例病例报道　　摘要：目的报道1例确诊喉淀粉样变性病例，探讨临床上喉淀粉样变的临床特点及诊治措施。方法对1例声门上区喉淀粉样变患者行喉部病变活检术，并对临床资料进行分析。结果患者未手术出院定期复查，术后随访11月，未复发。结论喉淀粉样变临床表现缺乏特异性，但病理切片刚果红染色阳性可确诊本病，本病进展慢，应长期随访。　　关键词：喉淀粉样变；临床表现；诊断；治疗　　Abstract：Objective1casesoflaryngealamyloidosiswerereported，toinvestigatetheclinicalcha

2、racteristicsandtreatmentofclinicallaryngealamyloidosis.Methods1casesofsupraglotticlaryngealamyloidosispatientswithlaryngeallesionbiopsy，andtheclinicaldatawereanalyzed.ResultsThepatientswithoutsurgerydischargedregularly，postoperativefollow-upwas11months，norecurrence.Conclusi

3、onLaryngealamyloidosislackofspecificclinicalmanifestations，butthepathologicalsectionofCongoredstainingcanconfirmthediagnosisofthisdisease，thediseaseprogressisslow，long-termfollow-up.　　Keywords：Amyloidosisoflarynx；Clinicalmanifestation；Diagnosis；Treatment　　1病例资料　　患者，男，43岁，以“

4、声嘶6个月”主诉入院，门诊行电子喉镜提示前联合处隆起，表面呈淡红色，光滑，双侧声带运动正常。患者既往有吸烟及饮酒史，烟龄20年，吸烟约20支/d，饮酒20年，约50～100mg/d。颈部CT平扫及增强提示双侧声门下处软组织隆起，增强喉轻度强化，气道无明显变窄。行局麻下双侧声门下组织活检术，术中取出组织呈淡红色，质地韧。患者无呼吸困难，饮食及睡眠均正常，余身体各器官无症状，仅有声音嘶哑症状，行活检喉确诊喉淀粉样变性，患者后未进一步治疗，自行出院，并于门诊定期复查电子喉镜，术后1个月、3个月、11个月复查电子喉镜交第1次检查无明显改变，患者声嘶症

5、状无加重，无呼吸不畅。　　2讨论　　喉淀粉样变则是指喉部组织中出现淀粉样蛋白沉着的一种病变[2]。喉部淀粉样变占头颈部局限性淀粉样变性中约61%，口咽23%，气管9%，眼眶4%，鼻咽3%。其发病率约占喉部良性肿瘤的0.2%～1.2%。喉部累及的频率频率由高至低为喉室、室带、声带、劈裂、声门下区，最常见的部位是声门上区室带水平。通常高发于50～70岁，男女比例约为3∶1左右[3]。喉淀粉样变主要临床表现为声音嘶哑，病变累及的部位的不同可出现咽干、咽痒、咽部异物感及咽痛等；若有累及劈裂、会厌、下咽等可出现吞咽困难症状；累及于下呼吸道者则可出现刺激

6、性咳嗽、痰中带血、憋气、呼吸困难等。　　喉内镜下检查可直接观察喉部病变的部位、表观及大致侵犯范围。喉部淀粉样变局部的表现可有3种：单个肿瘤样物沉积、黏膜下结节状隆起、黏膜下弥漫性沉积。内镜直视下常见肿物表面光滑，呈暗红色或淡红色，或呈黄色、灰白色腊样斑块状，表面无溃疡及渗出。病变可围绕管壁生长，使管壁增厚至声门或声门下狭窄。喉淀粉样变的CT表现为声带增厚，声门下区气道狭窄或者仅有声门区管壁的增厚，无骨质破坏。MRI检查由于喉部淀粉样变多增强为均匀强化，无增强为均匀强化，无周围结构侵蚀破坏，因此MRI可清楚显示喉部淀粉的范围，对于选择治疗方法和

7、手术路径都具有指导意义。　　肿物活检是具有特异性的诊断依据，刚果红染色呈红色，是特异的组织化学检查方法。但由于喉淀粉样变性可能是全身性淀粉样变性的局部改变，应在确诊前进一步明确是否有全身性淀粉样变性。Pribitkin等曾报道的16例淀粉样变患者中，就有2例表现为系统性病变（包括直肠、肺和心脏）伴消化道淀粉样变。简单的腹部脂肪针吸活组织检查是排除全身性淀粉样变性的简单、有效的方法，还可采用直肠或唇腺活检的诊断敏感性的替代方案。　　目前喉部局限性淀粉样变性主要采用手术治疗。①对于病灶局限者，可于纤维喉镜下喉新生物切除术或支撑喉镜下喉新生物切除术

8、，显微内镜下二氧化碳激光切除或者使用冷冻刀切除也是常见的术式。②喉部淀粉样变性体积过大或者表现为结节状隆起或者弥漫性沉积者，通用选用后裂开喉部肿物切除术、声门上切除