甲状旁腺瘤致多发性纤维囊性骨炎并棕色瘤1例

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1、甲状旁腺瘤致多发性纤维囊性骨炎并棕色瘤1例【关键词】甲状旁腺瘤;纤维囊性骨炎;体层摄影术　　材料与方法　　患者，女，36岁，7年前摔倒后出现髋部疼痛，X线示，骨盆病理性骨折伴多发性纤维囊性骨炎;随后几年内相继出现轻微外伤引起的右股骨、右肱骨病理骨折(图1)，伴记忆力、性格改变。查体发现左侧锁骨胸骨端9cm×6cm及左侧肩胛骨外缘3cm×3cm实性肿物，边界清楚，无压痛，质硬，无活动，与周围组织无粘连。患者有长期泌尿系统结石病史。左侧甲状腺腺瘤手术史及右肾结石手术史。　　化验检查示：Ca3.18mmol/L,P0.69mmol/L,HGB(血红蛋白测定)7

2、9g/L,ALP875U/L,PTH1740.3pg/ml。影像学检查：CT示左侧甲状腺及其后部占位(图2);左侧肩胛骨、双侧锁骨、肋骨部分胸椎多发骨质破坏并局部巨大肿块形成(图3)。手术：左侧残留甲状腺，大小、色泽正常，其下极前方见一个4cm×3cm粉红色实性肿物，质地软，包膜完整，边界清楚，活动。病理：甲状旁腺腺瘤(图4)。　　图1全身多发纤维囊性骨炎及病理性骨折：X线平片见骨盆、右侧股骨、肱骨、肩胛骨、锁骨多发囊状骨质破坏，右侧股骨、肱骨病理性骨折内固定术后图2左侧甲状旁腺瘤并多发纤维囊性骨炎、锁骨巨大棕色瘤：右侧甲状腺呈术后改变，左侧残余甲状腺后

3、下见占位病变，增强扫描强化，锁骨、脊柱、肋骨锁骨见多发囊性骨破坏，锁骨巨大棕色瘤形成图3CT示椎体、肋骨、锁骨多发巨大囊性骨破坏，棕色瘤形成图4病理：见弥漫一致的瘤细胞浸润，瘤组织间见较丰富的血窦样结构，瘤细胞异形性不明显，瘤细胞胞浆透亮，核小圆居中，未见核分裂。诊断：甲状旁腺瘤　　讨论　　原发甲状旁腺功能亢进(primaryhyperparathyroidism，PHPT)是一种可以累及全身各个器官系统的内分泌疾病，临床表现常不典型，多由甲状旁腺腺瘤所致，好发于女性，因发病隐匿，病程长，临床表现复杂多样，缺乏特异性，故误诊率高，可达61.9%-100%

4、，误诊时间可达数年，一旦延误诊治有可能引起不可逆的骨关节畸形或肾脏功能损害[1]。本病例延误诊治达7年，以多骨多发膨胀性、囊性骨质破坏严重，肋骨及肩胛骨多发巨大棕色瘤，长骨多发病理性骨折为特点。甲状旁腺功能亢进症可分为原发和继发两种，前者以腺瘤多见，占90%，单纯性肿大占8%，腺癌占2%[2]。继发性肥大见于肾小球衰竭、严重的软骨病和假性甲状旁腺功能降低。本例即由甲状旁腺腺瘤所致。　　临床上存在以下表现要考虑到PHPT：不明原因的骨痛、骨关节痛;腰痛、血尿、泌尿系结石并反复发作;不明原因多饮、多尿、无力;较难解释的消化道出血，头痛、头昏;明显伴随有四肢关

5、节痛、脊柱、下腰痛、恶心、呕吐、食欲不振、无力等，均应常规行血钙磷、尿钙磷、碱性磷酸酶、PHT、X线(颅骨、脊柱、骨盆、双手等)、B超、CT、核素扫描等检查[3]。“高血钙、低血磷、高尿钙”三联症中血钙测定是最好的PHPT筛选指标[4]。　　PHPT骨骼病理改变：破骨细胞性骨溶解造成的骨吸收是PHPT骨病主要的病理变化，表现为普遍性及局限性骨破坏伴纤维组织增生、囊肿形成及骨髓纤维化。PHPT初期，骨小梁皮质哈氏管内壁见明显破骨细胞活动区，但大体病理表现轻微，随病情发展，可见到明显骨吸收部位为纤维组织取代，即出现特征性的纤维性骨炎改变。骨组织纤维化可继发黏

6、液变性、液化形成囊肿，即纤维囊性骨炎。囊肿内因出血而含棕色液体而形成棕色瘤。骨破坏及囊肿的膨胀使疏松变薄的骨皮质进一步扭曲变形，甚至发生病理性骨折。骨皮质内部也显示破骨细胞的骨吸收，伴有纤维组织及矿化不足的新骨，使皮质松质化。　　纤维囊性骨炎、棕色瘤是PHPT的典型骨吸收表现，为骨代谢异常的终末期[5]。有报道PHPT棕色瘤的发生率为1.5%~1.7%[6]并总结了相似疾病的影像学特征[7]。本例CT示双侧锁骨、肋骨、左侧肩胛骨及部分胸椎见广泛骨质膨胀性破坏，局限性膨大分别向内突入肺野，但与肺实质分界清楚;向外突出于皮下软组织。形态不规则呈分叶状，其内密

7、度不均匀，增强扫描可见肿块明显强化，中央坏死区无强化。与前次片相比骨质破坏范围明显增大。　　鉴别诊断：PHPT骨病的多发性骨质破坏及软组织肿块易误诊为恶性骨肿瘤，本例中肋骨巨大肿瘤及胸椎骨质破坏均应与骨髓瘤及骨转移瘤等鉴别。PHPT的骨质破坏以骨质膨胀、骨皮质吸收变薄为着;后两者无广泛性骨质疏松，多发骨髓瘤常以老年人发病，髓腔常呈多发穿凿样或鼠咬状骨质破坏，无骨质硬化带，指骨常无受累，部分患者尿中出现Bence-Jone’s蛋白;骨转移瘤多见于骨盆、肋骨、椎体等，一般不累及颅骨、手足短骨，部分病例有原发肿瘤史。本例在前一次影像诊断中被诊断为非骨化性纤维瘤

8、，而后者好发于骨骺未闭合前，是一种由骨髓结缔组织发生的良性肿瘤,无成骨活动,当骨