罕细胞组织细胞增生症课件

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1、郎格罕细胞组织细胞增生症LangerhansCellHistiocytosis，LCH1868年，PaulLangerhans最早发现了上皮树突状细胞（epidermaldendriticcells），现在以他的名字命名为LangerhansCell（郎格罕细胞）。由于对这类细胞已有了深入的认识并对它们进行了分类，故用”朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis)”代替原来的“组织细胞增生症X(histiocytosisX)”。I级LANGERHANS细胞II级非LANGERHANS单个核细胞原发性：家族性或散发性嗜血细胞综合症(FEL)继发性：感染/病毒

2、相关性嗜血细胞综合症(IAHS/VAHS)III级与组织细胞相关的恶性疾病急性单核细胞白血病树突状组织细胞肉瘤单核细胞相关性组织细胞肉瘤恶组组织细胞疾病及分类LCH单点嗜酸细胞肉芽肿（骨嗜酸细胞肉芽肿）多点嗜酸细胞肉芽肿(Hand-Schuller-Christian病)进行性LCH(Letterer-Siwe病)临床表现与分型（一）勒-雪病（Letterer-Siwedisease,LS）1.发病年龄：多在1岁以内发病起病急，病情重，病变广泛，可侵犯全身多个系统器官。2.发热热型不规则，高热与中毒症状不一致。3.皮疹：（见图）4.肝脾和淋巴结肿大5.呼吸道症状6.其他（二）韩-薛-柯病（H

3、and-Schuller-Christiandisease,HSC）1.发病年龄：多见于2～4岁，5岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。2.骨质缺损：颅内缺损最早、最常见：除颅骨外，可见颌骨破坏，牙齿松动、脱落，齿槽脓肿等；骨盆、脊柱、肋骨、肩胛骨和乳突等亦常累。3.突眼：　由于眶骨破坏而表现为眼球凸出和眼睑下垂,多为单侧。4.尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。5.其它　有孤立、稀疏的黄色丘疹，呈黄色瘤状；久病者可导致发育迟缓。（三）骨嗜酸细胞肉芽肿（eosinophilicgranulomaofbome,EGB）1.发病年龄：于各年龄组，多于4～7岁发病。2.

4、骨骼破坏：本型的主要表现为单发病灶，颅骨最常见，其他有下颌骨、四肢骨、骨盆骨和脊椎等；椎骨受累可出现脊髓压迫症状。3.其他：多发病灶者或伴有发热、厌食、体重减轻等；偶有肺嗜酸细胞肉芽肿。（四）混合型多于1～2岁起病，其临床表现相当于勒-雪氏病和韩-薛-柯氏病联合表现，主要为发热、贫血、耳溢脓、肺部浸润、肝脾肿大等。重者除有LS的典型皮疹和肺部改变外，同时又具有HSC的尿崩、突眼和骨质缺损；轻者可无皮疹或皮疹不典型，但多有骨骼破坏。（五）单一器官损害型各年龄组都有，可单独发生于肺、肝、脾、淋巴结、皮肤等器官，而不伴其他器官损害。临床表现取决于所累及的器官和损害的程度。Langerhanshist

5、iocytosis(Eosinophilicgranulomaoflung).Fourselectednon-enhancedaxialCTscansofhechestshowmultiplesmall,irregularly-shaped,cystsofvaryingsizeswiththinwallsscatteredthroughoutthelungs(yellowarrows)butpredominantlyseenintheupperlungfieldswhilesparingthecostophrenicanglesandlungbases(bluearrow).辅助检查1.血液学

6、检查：不同程度的贫血；白细胞数正常、减少或增多；血小板数正常或减少。HSC血象改变较LS少而轻。EGB多无血象变化。10%～15%患者骨髓可见组织细胞增多，偶见巨核细胞减少。2.X线检查（见图）：3.病理检查：皮疹压片和病灶活检发现LC是诊断的重要依据。有条件时应作电镜检查。病理切片发现CD31/S-100、CD1a、CD40/CD40和趋化因子CC及其配体CCL20/MIP3α表达增加。4.其他α-D甘露糖酶试验阳性，花生凝集素结合试验阳性。WhatisLangerhansCellHistiocytosis?WhatisLangerhansCellHistiocytosis?BIRBECKG

7、RANULES,EM–TennisracketshapedstructuresfoundinLangerhanscellsinhistiocytosisX(Langerhanscellhistiocytosis)WhatisLangerhansCellHistiocytosis?Langerhanscellsaredendriticcells,thatistheyhavehair-likestru