先天性肠旋转不良小儿外科学课件

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1、先天性肠旋转不良(CongenitalMalrotationofIntestine)吴晔明新华医院小儿外科定义先天性肠旋转不良------指胚胎发育过程中中肠旋转不完全的一种解剖异常胚胎学正常的胚胎发育过程中的中肠旋转胚胎6—9周消化管生长的速度>腹腔(形成暂时性脐疝)第10周腹腔增大加快-----中肠逐渐回复至腹腔肠管开始以肠系膜上动脉为轴心进行逆时针左向右旋转最终盲肠转至右下腹,空肠起始部绕过肠系膜上动脉位于左侧胚胎学正常的中肠发育人胚胎3-4周------原始消化管由内胚层开始形成中肠-------十二指肠(胆总管开口以下)、空肠、回肠盲肠、阑尾、升

2、结肠的2/3胚胎5周肠系膜上动脉到达中肠袢顶部近端---十二指肠--空肠袢远端---盲肠—结肠袢中肠旋转始于胚胎第4周胚胎第10周十二指肠—空肠袢经肠系膜上动脉后旋转至肠系膜上动脉左侧绕肠系膜上动脉上方---右方---后方---左方完成270º逆时针旋转盲肠—结肠袢经肠系膜上动脉前（0º）旋转至肠系膜上动脉右侧绕肠系膜上动脉下方---左侧---上方---右侧完成270º逆时针旋转最终盲肠固定于右下腹髂窝,升结肠附着于右侧降结肠附着于左侧后腹壁,小肠系膜由屈氏韧带开始由左上方斜向右下方附着于后腹膜.在中肠旋转过程中发生停顿,旋转不到位---------旋转不

3、良病理中肠旋转不良可导致各种病理改变十二指肠受压------不完全性高位梗阻中肠扭转------可导致整个小肠,甚至包括部分结肠绞窄坏死空肠上段膜状组织压迫-----不全性近段空肠梗阻肠旋转不良------空肠起始部、盲肠、升结肠位置异常其他少见的病理改变肠不旋转肠反向旋转盲肠位置正常，升结肠结肠肝曲系膜压迫十二指肠小肠螺旋样扭转（苹果袢样改变）等伴发畸形可与先天性膈疝、腹壁缺损合伴存在十二指肠闭锁（50%有肠旋转不良）空肠回肠闭锁（1/3伴有肠旋转不良）十二指肠、空肠近段腔内隔膜或狭窄（8—12%肠旋转不良伴发）环状胰腺幽门肥厚性狭窄先心病、肛直肠畸形、

4、肾盂积水脊膜膨出等均有报告临床表现急、慢性十二指肠不全梗阻------腹痛、呕吐（胆汁样）急性中肠扭转1岁内多发，约1/3发生在出生后1周内突发性胆汁样呕吐，可至肠绞窄迅速恶化是新生儿、婴儿最严重的急症之一慢性中肠扭转较急性少见可间歇性扭转导致淋巴、静脉回流受阻伴肠系膜淋巴结增大反复腹痛、胆汁性呕吐诊断症状+X检查症状：新生儿高位肠梗阻婴幼儿：间隙性胆汁样呕吐为特征的高位性肠梗阻X线表现直立位平片胃、十二指肠第一段扩张，可见液平（双泡征）中下腹腔气体少GI（首选）空肠起始部位于脊柱右侧BE盲肠和升结肠位于上腹部或左侧。CT、B超小肠系膜呈螺旋状排例（漩涡征

5、）肠系膜上动静脉关系大量胆汁样呕吐，曾有正常胎粪排出史诊断突发性高位肠梗阻有过正常胎粪史空肠其始部位于脊柱右侧鉴别诊断十二指肠闭锁、狭窄、隔膜环状胰腺肠系膜上动脉压迫综合征治疗一旦确诊，应尽早手术（Ladd`s术)Ladd`s术内容扭转肠管迅速回纳松解压迫十二指肠的系膜松解空肠上段的膜状组织,将十二指肠与空肠近端近于理直,放于脊柱右侧可常规切除阑尾手术可在腔镜下完成术后处理胃肠减压,支持预后一般恢复良好,个别恢复较慢本章掌握要点正常中肠胚胎发育与旋转肠旋转不良可导致那些病理情况肠旋转不良的临床表现如何诊断肠旋转不良谢谢!!