先天性肾脏畸形课件

先天性肾脏畸形课件

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时间:2018-10-19

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1、先天性肾脏畸形放射科孙立优2016年7月日一、肾脏解剖肾脏为成对的扁豆状器官,红褐色,位于腹膜后脊柱两旁浅窝中。约长10-12厘米、宽5-6厘米、厚3-4厘米、重约120-150克;左肾较右肾稍大,肾纵轴上端向内、下端向外,因此两肾上极相距较近,下极较远,肾纵轴与脊柱所成角度为30度左右。肾脏一侧有一凹陷,叫做肾门,它是肾静脉、肾动脉出入肾脏以及输尿管与肾脏连接的部位。这些出入肾门的结构,被结缔组织包裹,合称肾蒂。由肾门凹向肾内,有一个较大的腔,称肾窦。肾窦由肾实质围成,窦内含有肾动脉、肾静脉、淋巴管、肾小盏、肾大盏、肾盂和脂肪组织等。肾脏内部的结构,可分为肾实质和肾盂两部分。

2、在肾纵切面可以看到,肾实质分内外两层:外层为皮质,内层为髓质。肾脏解剖图二、肾脏先天畸形1、单肾又称孤立肾,指一侧肾脏未发育,则存留一个肾脏。一般是由中肾管未出输尿芽,从而不能诱导生后肾原原基使其分化为后肾。由于一个肾,为了补偿功能,此肾的静止肾小球均参与功能作用,则可出现代偿性肥大。故孤立肾者可无任何症状,多数为做检查时才被发现。鉴别:一侧肾萎缩一侧游走肾2、马蹄肾两侧肾脏的上极或下极相融合成马蹄肾,发病率为1/500~1000,男女比例为4:1。马蹄肾发生在胚胎早期,是两侧肾脏胚胎在脐动脉之间被紧挤而融合的结果。部分患者可全无症状。多数患者因神经丛、血循环或输尿管受压迫而发

3、症状。有上腹部、脐部或腰部疼痛,慢性便秘及泌尿系统症状,如慢性肾炎、肾盂炎、肾积水和结石等。80%的病例可发生肾积水。3、异位肾异位肾包括盆腔异位肾、胸腔异位肾和交叉异位肾。交叉异位肾是指一个肾越过中线至对侧,其输尿管仍由原侧进入膀胱。交叉异位肾的份三型a、交叉异位伴融合;b、交叉异位不伴融合;c、孤立交叉性异位肾;d、双侧交叉异位肾。90%交叉异位肾是融合的。不融合时非异位肾位置正常,异位肾位于正常肾的下方。大多数交叉异位肾无症状,如有症状则常见于中年。表现为定位不明确的下腹痛、脓尿、血尿和泌尿系感染。肾位置的异常和异常的肾血管可引起梗阻,出现肾积水和结石。IVP可以确诊,如

4、需手术则应行肾动脉造影了解肾血管的畸形。绝大多数预后良好,有合并症时对症处理。交叉异位肾4、重复肾重复肾是较常见的肾、输尿管先天畸形,发病率约1500:1,单侧畸形比双侧畸形多6倍。重复肾多数融合为一体,多数不能分开,表面有一浅沟,但肾盂、输尿管上端及血管分开,亦有各自的肾盂、输尿管和血管。重复肾可为单侧,亦可双侧。重复肾、重复输尿管多同时存在,重复输尿管可为完全型,亦可为不完全型,可开口于膀胱内,亦可异位开口于尿道、前庭或阴道。5、多囊肾多囊肾又名先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。本病临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型

5、(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。本病患者幼时肾大小形态正常或略大,随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大,多数病例到40~50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。多囊肾

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