136例mirizzi综合征临床分析(5例报告综合国内131例分析)

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1、136例Mirizzi综合征临床分析(5例报告综合国内131例分析)刘锦春1秦杰1李霞2(1包头医学院第一附属医院普外科014010;2包头市屮心血站014010)【屮图分类号】R575.6+2【文献标识码】A【文章编号11672-5085(2013)24-0161-02【摘要】Mirizzi综合征是一种以胆囊颈或胆囊管结石典嵌赖引起的肝总管狭窄,梗阻并发胆管炎,梗阻性黄疸和肝功损害为特征的一组少见临床综合征,属胆结石的特殊类型。本组5例,综合国内2000年一一2010年病例共136例就本病的发病机制,病理类型,诊断及治疗

2、等问题进行综合分析并讨论。【关键词】Mirizzi综合征胆结石梗阻性黄疽Mirizzi综合征是胆石症屮少见的一种类型,Mirizzi统计发病率在1.8%左右,国内统计在1.0%左右[3],现结合国内报告131例分析其临床特点,病理分型及诊治情况。一、临床资料1、136例屮,男64例,女72例,年龄在17-76岁之间,男女差别不大。2、临床表现:主要表现为反复发作的右上腰疼痛、黄疸,有少数病人合并胆管炎出现发热、寒战、腹痛加重等症状。136例屮合并肝硬化者8例,占6.1%。3、实验室检查及特殊检查,均有不同程度的血淸胆红素,

3、GPT、AKP升高,AKP升高较为明显。术前经B超检查发现3例,ERCP检查发现27例,PTC检查发现7例,除1例未做手术外其余均经术屮发现,本组5例无1例术前明确诊断。4、病理类型按永川宅和分型,I型23例,II型16例,III型6例,IV型1例。Csender分型,I型41例,II型21例,III型8例,IV型4例。5、术后并发症,胆管损伤10例,占7.3%,胆瘘7例,占5.1%,死亡3例,占2.2%。二、发病机制及病理特点本病临床上较为少见,1948年Mirizzi首先描述,[1-7]即胆囊颈或胆囊管结石,炎症压迫肝

4、总管引起肝总管的狭窄,梗阻并发胆管炎,黄疽、肝功损害的一组表现。Dietrich和Hager认为Mirizzi的解剖学基础是:[1-6](1)平行的胆囊管和肝总管。(2)相邻的两管壁冇时缺如,间隔一层薄的胆管上皮,如果结石嵌颈在胆囊管就使肝总管受压变窄甚至形成瘘。Clemett认为Mirizzi综合征具有以下几个特点:[1-6](1)与肝总管平行的胆囊管位置变异。(2)脶囊颈或脶囊管结石嵌颈。(3)因结石和炎症使肝总管狭窄。(4)反复发作的胆管炎向肝硬化发展。在136例中经X线检查和术中解剖发现,胆囊管与肝总管并行27例,

5、占20%,结石嵌颈往往在1.5cm以上。0前Cseneles将本病分为4型[6-7]1型:胆囊颈或胆囊管结石压迫肝总管;(又称Mirizzi原型),II型:胆囊胆管瘘形成;瘘口小于胆总管周经的1/3。III型:瘘口超过胆总管周经的2/3;IV型:胆囊胆管瘘完全破坏了胆总管壁,1984年永川宅和等人以诊断和治疗的观点也将本病分为4型[1-5],I型:胆囊颈或胆囊管结石引起肝总管狭窄;II型:胆囊管或颈结石嵌颈形成胆瘘;III型:三管汇合部结石引起肝总管狭窄;IV型:无结石,由于炎症引起肝总管狭窄。这两种分类法对诊断治疗均有帮

6、助。三、临床特点本病多见于病程长的中老年患者,男女差别不大,有反复发作的胆绞痛病史,黄疸有时表现为轻度,隐性,一过性,有的病人有胆道感染及AOSC表现,实验室检査冇GPT和AKP增高。四、术前诊断Francisco统计术前能明确诊断者只占24%[5-6】,本组136例中统计37/136占27.2%。本病无特异性表现多被手术中发现,除临床表现和实验室检查外,B超,X线吋本病奋一定帮助关键在于外科影像科医师吋本病的认识。B超除能发现胆囊管或颈结石嵌颈,狭窄以上胆管扩张外还可发现胆道解剖异常,显示一一平行管状结构与门静脉分开为并

7、行的胆囊管和肝总管其间有薄隔,因此认为是诊断本病的最好方法。B超如能发现“三管征”本病即可诊断,但阳性率不高。ERCP和PTC是诊断本病的首先方法,对鉴别诊断也有其价值,本组资料显示通过PTC和ERCP确诊的阳性率分别为7/136占5.1%和27/136战20%0术中胆管直接造形,Mirizzi综合征典型的X线表现是[3-6]:(1)肝总管一侧受压推移变窄边缘光滑,肝内胆管扩张远侧胆总管正常,偶有继发结石。(2)胆囊多不显影,胆囊或胆囊管显影吋可见透线的结石影并紧靠受压的肝总管。(3)肝由胆管常有轻、中度的慢性胆管炎表现。

8、(4)内瘘的发生本相当高,但显影率较低,不显影的胆囊与肝总管之间右不规则的造影剂充盈或胆囊与胆总管同吋显影而胆囊管不显影,如胆囊与结肠同吋显影则提示瘘存在。X线征也并作是吋异的,在考虑Mirizzi综合征的同时需排除急性胆囊炎、胆囊癌、硬化性胆管炎,术后胆道狭窄,良性肝门部淋巴结肿大,胰腺癌压迫等。在诊

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