凝血机制 讲课

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1、血管中流动的血液为什么不凝固？破损的血管为什么能止血？机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统凝血机制：血液止血过程涉及到血管、血小板、凝固系统、抗凝系统、纤溶系统。此外还与机体自身的防护，如免疫应答、细胞的吞噬作用、激肽生成过程有关。简单的说，当血管破损，血小板聚集，凝血酶生成，交联纤维蛋白在聚集血小板的基础上形成，巩固用于堵住伤口的塞子。继而激活纤溶系统，溶解多余的纤维蛋白，避免形成血栓栓塞，最终修复破损的血管，以维持血管的完整和通畅。１．血管壁机制：神经反射管腔收缩血流变慢、出血¯/停止内皮细胞分泌vWF、Fn促进plt粘附释放TF启动外源性凝血途径暴露内皮

2、下胶原释放u-PA激活纤溶系统2.血小板机制：维持血管壁的完整性，毛细血管通透性粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓释放活性物质，促进血小板聚集(ADP,ATP,PF4等)，增强血管收缩（TXA2,5-HT等）提供膜磷脂表面（PF3)，提供凝血反应介质促使血块收缩（血栓收缩蛋白），形成稳固血栓3．凝血因子机制：血液由流动状态变为凝胶状态称血液凝固，是由一系列凝血因子参加的、复杂的酶促反应和分子聚合过程。目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个，以及高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK)。正常情况下，所有因子都处于无活性状态。根据凝血因子的特

3、性，可将凝血因子分为以下几类：1、维生素K依赖性因子：Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ2、其他因子：Ⅲ、Ca2+3、除凝血因子Ⅳ为Ca2+外，其余均为蛋白质4、除凝血因子Ⅲ（组织因子TF）、Ⅳ外，其余肝脏均能合成抗凝系统：抗凝血蛋白质（酶）对凝血因子的灭活，防止凝血过度。抗凝血酶系统：AT-Ⅲ，肝素--丝氨酸蛋白酶抑制剂，灭活Ⅱa、Ⅶa、Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa、Ⅷa等。肝素能提高AT的能力达2000倍以上，提高AT灭活F-Xa的能力。蛋白C系统：蛋白C、蛋白S、血栓调理素(TM)--凝血酶激活PC,在蛋白S的辅助下使凝血因子Va、VIIIa失活;--TM与凝血酶结合形成的复合体

4、对PC的激活作用更强；TFPI(组织因子途径抑制物)--与Ⅹa、Ⅶa-TF结合为四合体，从而使Ⅶa-TF失活。纤维蛋白溶解系统(纤溶)：分解纤维蛋白（原），清除血管内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞，保持血流通畅。纤溶酶原被激活，成为纤溶酶，纤溶酶作用于纤维蛋白（原），使之降解成多种肽链碎片。组成：t-PA:组织型纤溶酶原激活物u-PA:尿激酶型纤溶酶原激活物PLG（纤溶酶原）→PL（纤溶酶）PAI-1(纤溶酶原激活抑制物-1)α2-AP（α2–抗纤溶酶)纤溶酶原的激活外激活途经：t-PA,u-PA,内激活途径：FⅫa,FXIa,PK,FIIa主要血浆蛋白:2.0-

5、4.0g/L由肝脏实质细胞合成;急性相反应蛋白ð感染炎症时会升高能被凝血酶水解ð释放纤维蛋白肽A和B（FPA,FPB）产生纤维蛋白单体，并开始聚合ð可溶性纤维蛋白通过FXIIIa交联ð不可溶解的纤维蛋白被纤溶酶溶解。凝血病的实验检查：血小板检测：血小板计数：正常参考值100-300×109／L,稀释性凝血病和消耗性凝血病均显示血小板下降，而功能性凝血病可以正常。活化凝血时间（ACT）：正常参考值：1.14-2.05min，为内源性凝血途径的筛选试验，延长见于凝血因子减少及抗凝物质增加；缩短可见于高凝早期。活化部分凝血活酶时间(APTT）：参考值：31.5～43

6、.5秒，是内源性凝血系统的筛选试验。受检者的测定值较正常对照值延长超过10秒以上才有病理意义。延长见于凝血因子减少及抗凝物质增加；缩短可见于高凝早期。凝血酶原时间（PT）、凝血酶原比值（PTR）、国际标准化比值（INR）原理：将抗凝血浆加入组织因子和Ca2+,观察其凝固时间，是外源性凝血系统的筛选试验。PT测定值超过对照值3s以上为异常临床意义：1.反应外源性凝血途径的试验2.延长见于凝血因子减少及抗凝物质增加；缩短可见于高凝早期2.口服抗凝剂的首选监测指标：INR2-3为宜血浆纤维蛋白原(FIB)测定：参考值：2～4g/L.[临床意义]由于炎症反应可导致纤维

7、蛋白增加，故敏感性较低，较严重的消耗方可导致其下降，故特异性较好。血浆凝血酶时间（TT）测定：测定凝血酶原将纤维蛋白转化为纤维蛋白的时间。参考结果：16-18s临床意义：延长见于低（无）纤维蛋白原血症和异常纤维蛋白原血症；血中FDP增高（如DIC）；血中有肝素或类肝素物质存在。血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验【原理】血浆硫酸鱼精蛋白副凝固试验（plasmaprotamineparacoagulationtest，3P试验）：高凝可产生过量的纤维蛋白单体，鱼精蛋白能够使纤维蛋白单体，聚合为可见的纤维状物，为阳性。【参考结果】3P试验可检出>50ug／ml的纤维蛋白单体

8、，固有较高的敏感性。消耗性凝血病的早中