先天性胆管扩张症congenital biliary dilatation 胆总管囊肿课件

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1、先天性胆管扩张症congenitalbiliarydilatation胆总管囊肿choledochalcyst上海交通大学医学院小儿外科选修课2011－11－11先天性胆管扩张症相关知识回顾先天性胆管扩张症相关知识回顾先天性胆管扩张症概述亚洲人群好发，女性多于男性1：3,多在婴儿及儿童期发现。1723年由Vater首次报道。先天性胆管扩张症历史回顾1959年Alonso-Lej首次描述胆总管囊肿分型。1723年Vater首次解剖学上描述一例胆道梭形扩张。1852年Douglus首次临床上描述一例胆道扩张，提出先天起源可能。1

2、970年Kasai和同事及Ishida和同事报道了囊肿切除Roux-en-Y空肠吻合术具有良好的结果1975年Todani等将胆总管囊肿分为五种主要类型。1969年“共同通道”理论首先被Babbitt提出。先天性胆管扩张症病因胰胆管合流异常：国内婴儿共同管长度0.32±0.02cm。合流异常通常指胰胆管汇合在十二指肠壁外，共同通道过长2-3.5cm，汇合角度大于90°胰液返流到胆总管内，导致胆管壁弹力纤维破坏胆管发育不良：胚胎胆管空化再贯通异常，远端狭窄近端扩张胆总管远端神经肌肉发育不良病毒感染其它：胚胎期胆总管远端各种因素导致狭

3、窄先天性胆管扩张症发病机制远端相对狭窄胆纤维化肝硬化近端胆道压力升高近端胆管扩张泥沙样结石沉积急性胆管炎、急性胰腺炎细菌滋生胆汁排泄受阻先天性胆管扩张症分型1975年Todani1959年Alonso-Lej及其同事首次描述了胆总管囊肿的分类，包括3种常见类型及它们不同的手术处理方式。先天性胆管扩张症分型?AnnSurg.2010Oct;252(4):683-90.Choledochoceles:aretheycholedochalcysts?先天性胆管扩张症病理肝组织：肝纤维化严重可肝硬化胆总管扩张，囊内压升高，反复感染，内

4、层粘膜上皮消失，溃疡形成，平滑肌稀少，纤维结缔组织增生。Ⅲ型胆总管囊性脱垂囊壁粘膜多为十二指肠粘膜先天性胆管扩张症临床表现及诊断病史体征：婴儿型：多在产前及小婴儿期诊断，发病早。成人型：多在2岁后发病。腹痛：胆管炎急性胆源性胰腺炎黄疸：间歇性，抗感染利胆后黄疸可消退，皮肤粘膜黄染腹部肿块：右上腹囊性包块急性感染胆管炎症状及肝功能不全症状表现囊肿穿孔胆汁性腹膜炎症状实验室检查：无症状时血清学指标基本正常，急性炎症期及黄疸出现时有血清直接胆红素升高，肝功能异常，多伴有血尿淀粉酶升高。先天性胆管扩张症临床表现及诊断腹部B超：肝内外胆管扩

5、张程度，泥沙样结石，胰管有无扩张及胰腺水肿，准确率95%X线腹部平片：巨大囊肿可见上腹部占位阴影钡餐：十二指肠框扩大，前移，诊断胆总管囊性脱垂静脉胆道造影：囊肿多不显影纤维内窥镜逆行胰胆管造影ERCP：即使诊断也是治疗的一个手段，有创，有诱发急性胰腺炎风险磁共振胰胆管造影MRCP:20世纪90年代开始应用，逐渐成为常规检查手段，优点是无创，三维成像，缺点：幼儿需镇静，不能控制呼吸配合检查，胰管及胰胆管合流部多显影不佳，对急性胰腺炎诊断较CT差。先天性胆管扩张症临床表现及诊断腹部CT：对肝内外胆管及胰腺病变诊断较好，可三维重建，增强

6、有助于胰腺炎诊断，但存在一定辐射。经皮肝穿胆管造影：对诊断肝内胆管扩张有一定帮助。放射性核素扫描：99mTc-HIDA多对判断胆道梗阻程度有一定帮助，可显示扩张囊肿大小及部位。精细程度不够。可以证实胆管的尺寸与术前对比，了解胆汁分泌率，胆汁淤积程度，及是否有胆结石或泥沙样结石存在。先天性胆管扩张症ERCP先天性胆管扩张症ERCPENBD先天性胆管扩张症辅助检查Ⅰ型胆总管囊肿a.B超b.MRCP先天性胆管扩张症辅助检查MRCPⅠc型3DMRCP1a型先天性胆管扩张症辅助检查Ⅴ型先天性胆管扩张症鉴别诊断腹部肿瘤：腹部肿瘤压迫导致

7、梗阻性黄疸，近端胆管扩张，B超,CT检查可见腹腔实质性肿块大多可鉴别。与腹部囊性肿块鉴别：畸胎瘤，肾积水，大网膜囊肿，后腹膜淋巴管瘤及肠源性囊肿，胆囊胆总管重复畸形，肝囊肿等鉴别。肝包虫病：需与肝内胆管囊性扩张鉴别。畜牧区，囊肿进行性增大，包虫囊液试验阳性，血清补体结合实验可确诊。以黄疸起病的需与胆汁淤积性疾病鉴别：B超有助于诊断，新生儿需与Ⅰ型胆道闭锁鉴别。与继发性胆道扩张相鉴别：肝外胆道结石、蛔虫等先天性胆管扩张症治疗一经确诊，及时手术。胆道感染，结石形成，梗阻性黄疸，胰腺炎，囊肿破裂并发症，长期病变肝功能损害，远期癌变可能手

8、术治疗方式：无论是否在术前做过，应该在术中行胆管造影，因为它可以提供更加准确的解剖学信息。1.囊肿外引流术：已经穿孔者，巨大囊肿伴有黄疸肝功能损害严重者，或急性胆道感染者。适用于不能一期完成根治手术，暂时姑息治疗。2.内引流术：肝管空