肾上腺皮质功能亢进和减退课件

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1、附属珠江医院内分泌科张桦肾上腺疾病教案下丘脑－垂体－靶腺轴系统基础概念回顾1.内分泌轴的概念2.负反馈抑制肾上腺实体外观注：左肾上腺以半月型为主，右侧多锥形肾上腺横截面注：周边黄色的为皮质，中央红色的为髓质球状带网状带束状带髓质肾上腺分区肾上腺髓质肾上腺肾上腺基本概念回顾肾上腺皮质去甲肾上腺素肾上腺素球状带(外)：醛固酮束状带(中)：皮质醇网状带(内)：性激素库欣氏(Cushing氏)综合征定义：各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。库欣氏病与库欣氏综合症的区别：1.库欣氏综合征包含库欣氏病2.库欣氏综合征是临床表现，库欣氏病指的是一种特定的疾病。3.库欣

2、氏病：特指由于垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌过多导致的临床综合征。Cushing氏综合征的病因分类1、依赖ACTH的Cushing氏综合征Cushing氏病：垂体分泌过多的ACTH异位ACTH综合征2、不依赖ACTH的Cushing氏综合征肾上腺皮质腺瘤肾上腺皮质癌不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生病理生理和临床表现一、脂代谢障碍：面部及躯干部的脂肪堆积二、蛋白质代谢障碍：蛋白质分解加速，合成抑制。二、糖代谢障碍：糖耐量减低，类固醇性的糖尿病。三、电解质代谢紊乱：储钠、排钾作用四、心血管病变：高血压，动脉粥样硬化。五、

3、造血系统及血液改变六、性功能障碍：垂体促性腺激素受抑制：女性、男性肾上腺来源雄激素增多：女性PCOS七、神经、精神障碍八、皮肤色素沉着：多见于异位ACTH综合征患者。病理生理和临床表现病理生理和临床表现Cushing综合症表现1.满月脸2.多血质3.皮肤紫纹4.向心性肥胖1、依赖垂体ACTH的Cushing氏病a占Cushing氏综合征的70％。b多见于成人，女性多于男性c大部分发病环节在垂体（垂体ACTH微腺瘤），小部分为下丘脑。d由于过量的ACTH刺激，双侧肾上腺往往有弥漫性增生。各种Cushing氏综合征类型的病因、病理及临床特点各种Cushing氏综合征类型的病

4、因、病理及临床特点2、异位ACTH综合征a病因是垂体以外的恶性肿瘤产生的ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇。b常见肿瘤按发病顺序为：肺癌－支气管类癌－胸腺癌－胰腺癌－嗜铬细胞瘤－神经母细胞瘤c临床上分两型:1、缓慢进展型2、迅速进展型。各种Cushing氏综合征类型的病因、病理及临床特点3、肾上腺皮质腺瘤a占Cushing氏综合征的15－20％。b多见于成人，男性多于女性c腺瘤呈卵圆形，直径大多3－4cm,重40g左右d发病缓慢，病情中等度，多毛及雄激素增多者少见。肾上腺皮质腺瘤1.肾上腺醛固酮瘤2.肾上腺皮质腺瘤各种Cushing氏综合征类型的病因

5、、病理及临床特点4、肾上腺皮质癌a占Cushing氏综合征的5％以下。b病情重，进展快。c瘤体积大，多在100g以上，直径5－6cm或更大。d临床上有重度Cushing综合征表现，血压高，低血钾明显，可同时产生雄激素增多表现。肾上腺皮质腺癌4、肾上腺皮质癌a.占Cushing氏综合征的5％以下。b.病情重,进展快。c.瘤体积大,多在100g以上,直径5-6cm或更大。d.临床上有重度Cushing综合征表现，血压高，低血钾明显，可产生雄激素增多表现。相关临床检查相关临床检查1、血浆皮质醇节律及24小时尿17－羟，17－酮皮质类固醇24小时尿游离皮质醇2、过夜及小剂量、大

6、剂量地塞米松抑制实验过夜一次法：午夜0点口服地塞米松1mg,测次日晨皮质醇每日2mg,2日法：每6小时0.5mg,连续2日。大剂量地塞米松抑制实验：每日8mg,2日法。3、ACTH测定：肾上腺及垂体病变的区别4、B超、头颅及双侧肾上腺CT、MRI、5、生化检查及仪检：血压、血糖、血钾、血钠、血细胞分类。相关临床检查肾上腺腺瘤CT影像诊断和鉴别诊断1、定性诊断a典型临床表现b高皮质醇血症伴昼夜节律紊乱c小剂量地塞米松抑制实验不被抑制(生理or非生理)意义：有上述三种情况有皮质醇增多症的可能很大诊断和鉴别诊断2、定位诊断a大剂量地塞米松实验：异位ACTH、肾上腺腺瘤、癌b双

7、侧肾上腺B超、CT、静脉肾盂造影、颅脑平片cACTH的测定意义：基本确定病变部位诊断和鉴别诊断鉴别诊断a肥胖症：可有高血压、糖耐量减低、腹部条纹、痤疮、多毛、尿皮质醇、17－羟，酮皮质类固醇可升高。b糖尿病c抑郁症及酗酒鉴别依据：小剂量地塞米松抑制实验皮质醇节律临床表现治疗1、Cushing氏病：经蝶窦切除垂体微腺瘤肾上腺大部切除术，术后垂体放疗药物：抑制ACTH分泌：赛庚啶；抑制皮质醇合成：美替拉酮、米托坦、氨基导眠能必要时双侧肾上腺全切除2、肾上腺腺瘤：手术切除可获根治，术后需要长期替代。3、肾上腺腺癌：尽早手术及姑息治疗4、异位AC