腺垂体功能减退

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1、腺垂体功能减退症（Hypopituitarism）腺垂体功能减退症定义病因和发病机制临床表现实验室检查影像学检查诊断和鉴别诊断治疗垂体危象及处理腺垂体功能减退定义指各种病因损伤垂体或下丘脑、下丘脑垂体通路而导致一种或多种腺垂体激素分泌不足所致的临床综合征。表现为甲状腺、肾上腺、性腺等靶腺功能减退和（或）鞍区占位性病变。分类根据损伤发生部位原发性腺垂体功能减退：原发于垂体疾病继发性腺垂体功能减退：继发于下丘脑或其他中枢神经系统病变或垂体门脉系统病变分类根据腺垂体激素分泌缺陷的种类全垂体功能减退（全部腺垂体激素缺乏）部分腺垂体功能减退（多种腺垂体激素缺乏）

2、单一腺垂体激素缺乏症（单一腺垂体激素缺乏）病因和发病机制一、先天遗传性缺陷如垂体先天发育缺陷/胼胝体及前联合发生异常、漏斗部缺失；转录因子突变可见于特发性垂体单一或多激素缺乏症患者。如PROP1基因突变Pit-1不能活化，垂体GH/PRL/TSH和Gn分泌细胞不能产生相应的激素激素基因突变如GH-1/POMC加工缺陷，FSH/LH/TSHβ亚单位基因突变导致无生物活性的相应激素病因和发病机制二、垂体肿瘤和垂体、下丘脑附近的肿瘤是最常见的原因。直接破坏正常垂体组织或压迫垂体组织；肿瘤压迫垂体柄导致垂体血供障碍或影响下丘脑释放激素传输至腺垂体垂体瘤出血导致

3、垂体卒中某些功能性垂体瘤可同时表现为部分靶腺功能亢进病因和发病机制三、垂体缺血性坏死妊娠期垂体增生肥大，血供丰富，容易遭受缺血性损害，若围生期由于前置胎盘、胎盘早剥、胎盘滞留、子宫收缩乏力等引起大出血、休克、血栓形成，可使垂体大部分缺陷坏死和纤维化而致腺垂体功能减退（Sheehan综合征）。糖尿病血管病变冠脉搭桥术中肝素化和体外循环等血流动力学改变使垂体缺血性或出血性坏死病因和发病机制四、感染、浸润性病变结核、病毒、真菌等可引起垂体炎而破坏垂体功能。结节病、朗罕组织细胞增生症、血色病等也可继发垂体炎，前两者常伴尿崩症病因和发病机制五、放射损伤鞍区放疗或

4、全身放疗机制不明可以发生在放疗后数年垂体腺瘤放疗后5年内GH缺乏发生率为100％，GnH缺乏发生率90％，TSH发生率75％，ACTH缺乏发生率40％病因和发病机制六、颅脑创伤或垂体手术垂体瘤摘除术严重颅脑创伤垂体柄挫伤常伴神经垂体功能减退可发生于颅脑创伤后几年甚至几十年，容易误诊、漏诊。病因和发病机制七、空泡蝶鞍综合征由于先天性鞍膈薄弱导致蛛网膜疝入蝶鞍中（原发性）或继发于垂体腺瘤梗死、手术或放射治疗对鞍膈的损伤。垂体组织受压、垂体柄异位病因和发病机制八、自身免疫性淋巴细胞性垂体炎－抗垂体细胞的抗体女性多见，妊娠后期或产后可有家族史或合并其他自身免疫

5、性疾病激素缺乏易发生的顺序为ACTH>TSH>FSH和LH常伴有类似垂体瘤对周围组织的压迫症状，容易误诊为垂体瘤病因和发病机制九、垂体卒中通常由垂体瘤内突然出血、瘤体突然增大、压迫正常垂体组织和邻近神经组织，表现为突发性鞍旁压迫综合征、脑膜刺激征及腺垂体功能减退。十、医源性腺垂体功能减退长期应用糖皮质激素治疗可抑制下丘脑CRH－垂体ACTH，突然停用糖皮质激素后引起临床表现起病隐匿、呈现多变征象，主要表现为靶腺（甲状腺、肾上腺、性腺）功能减退，可以呈亚临床型－无临床症状，仅能通过测定激素水平或功能试验而诊断也可以急性起病，且病情危重，需要入院积极治疗腺

6、垂体功能减退症的临床表现取决于垂体激素缺乏的程度、种类和速度及相应靶腺的萎缩程度。受累顺序和程度一般为GH、FSH、LH>TSH>ACTH>PRL约50％以上破坏后开始出现症状，75％破坏有明显临床症状，达95％左右可有严重症状。临床表现性腺功能减退综合征最常见女性：闭经、乳房萎缩、性欲减退或消失、阴道分泌物减少、性交疼痛、不孕、阴毛和腋毛脱落、子宫和阴道萎缩。围生期大出血、休克、昏迷病史，产后无乳。男性：性欲减退、阳痿、胡须、阴毛、腋毛稀少、睾丸萎缩、肌肉减少、脂肪增加。男女均易发生骨质疏松临床表现甲状腺功能减退综合征临床表现取决于甲状腺功能减退的程

7、度和病程，一般较原发性甲状腺功能减退症轻。疲劳、怕冷、食欲缺乏、便秘、毛发脱落、皮肤干燥而粗糙、表情淡漠、懒言少语、记忆力减退、体重增加、心动过缓、反应迟缓、低电压、心肌损害、T波低平、倒置等。由于T4半衰期为6.8天，因此在急性起病几周内的腺垂体功能减退症患者，其甲减症状不明显临床表现肾上腺皮质功能减退综合征ACTH缺乏导致皮质醇和肾上腺雄激素产生减少，表现为疲乏无力、虚弱、食欲缺乏、恶心、体重减轻、血压偏低、血钠偏低。与原发性肾上腺皮质功能减退不同，本病患者ACTH分泌减少（黑色素细胞雌激素减少），故患者皮肤色素缺乏、面色苍白、乳晕色素减退。急骤起

8、病者（如垂体卒中），可有低血压、休克、低血糖、恶心、呕吐、极度疲乏无力、稀释性低钠血症等。临床