右室双出口ppt课件

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1、右心室双出口定义：其经典概念应为两大动脉完全起自右室，室间隔缺损（VSD）为左室的唯一出口，二尖瓣与主动脉之间无纤维联系。(右心室双出口属于圆锥与大动脉连接异常，主、肺动脉均起源于右心室，大型室间缺损是左心室的唯一出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接。)是介于法四和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏畸形。从便于提高右室双出口诊治水平角度看，认为主动脉90％以上起自右室为右心室双出口，90%以下属法洛四联症，可能更有意义。发病率：右室双出口是一种少见而复杂的先天性心脏畸形，仅占先天性心脏病的0.48%～1.67%。临床表现：床表现决定于有无右室流出道和肺

2、动脉瓣的狭窄以及主肺动脉的位置和关系。患者可表现为类似室间隔缺损合并肺动脉高压或法乐四联症。可有紫绀、蹲踞、咯血或晕厥病史，少数病人有心衰史。体检可见发育差、结膜充血、紫绀、杆状指（趾）。听诊有心脏杂音。病理解剖1.主动脉与肺动脉的相对位置关系a.大动脉关系正常即主动脉位于肺动脉的后方。b.主动脉与肺动脉并排，且主动脉位于肺动脉的右侧，这是右室双出口最常见的大动脉关系。c.主动脉位于肺动脉的右前方d.主动脉位于肺动脉的左前方DORV的室间隔缺损位置有以下四种：1.在主动脉瓣的下方，这是右室双出口最多见的室间隔缺损的部位。2.在肺动脉瓣下方，如肺动脉无瓣狭窄，

3、且主动脉和二尖瓣没有纤维连续，此类右室双出口称为“Taussig-bing”畸形。3.室间隔缺损巨大，在两大动脉瓣下方。室间隔缺损既临近主动脉瓣又临近肺动脉瓣。4.室间隔缺损远离两大动脉开口，在右心室入口或肌部。诊断检查1.病史临床表现取决于主动脉和肺动脉开口与室间隔缺损之间的关系，注意有无肺动脉狭窄。有漏斗部及肺动脉狭窄者，类似法洛四联症，可有缺氧性昏厥，蹲踞及杵状指趾。无肺动脉狭窄者肺血增多，易发生肺动脉高压，类似巨大室间隔缺损。2.体检心前区隆起，胸骨左缘3、4肋间粗糙收缩期杂音，伴震颤，肺动脉第二音减轻或消失。3.心电图无肺动脉狭窄者，有右心室肥厚，

4、也可有左心室肥厚，P-R间期延长，常见室内传导阻滞。伴有肺动脉狭窄者，有右房肥大和右心室肥厚及室内传导阻滞，也可有左心室肥厚，P-R间期延长。诊断检查4.X线检查一般有心影增大，左第4弓延长，有肺动脉狭窄者，肺血流量减少与法洛四联症相似。无肺动脉狭窄者，肺血流量增多，类似巨大室间隔缺损合并肺动脉高压。5.心导管检查和右心导管造影无肺动脉狭窄者，左、右心室压力相等，但室间隔缺损小者，左心室压力较右心室和肺动脉压力高。有肺动脉狭窄者，肺动脉压力降低，右心室血氧饱和度高于右心房。右心室造影主、肺动脉同时显影。6.超声心动图示主动脉、肺动脉均起源于右心室，或1支大动

5、脉起自右心室，另1支大动脉90％起源自右心室，主动脉与肺动脉在同一平面，主动脉瓣和二尖瓣无纤维连接。手术适应证：1.无肺动脉狭窄者，应在婴幼儿时施行手术，根据室间隔缺损与主动脉瓣口之间距离，可在右心室内安放心内隧道或管道，但在肺动脉下的室间隔缺损可选用大动脉调转术和修复室间隔缺损。2.有肺动脉狭窄者，可在4～5岁时手术，以便安放适宜口径的心外管道。3.左心室舒张末期容量>30ml／m2，肺／体循环阻力＜0.75。自然病程：如无肺动脉瓣狭窄的右心室双出口，其自然预后同单纯室间隔缺损。如为Taussig-bing畸形，则与完全性大动脉转位相似，肺动脉高压发生早，

6、预后差。如有肺动脉瓣狭窄，可和法洛四联症相似。右心室双出口患儿多死于缺氧和心衰。此症多合并肺动脉狭窄，其病理生理与法乐氏四联症相似，且肺动脉狭窄越重则肺血越少。合并大型室间隔缺损而不伴有肺动脉狭窄者，则肺血增多及肺动脉压增高，心室负荷加重。此类病人对麻醉耐受差，任何导致血液动力学急剧变化和加重缺氧的因素，都可能诱发心跳骤停。治疗方法：右室双出口有室间隔缺损而不合并其他心脏畸形者，手术指征同室间隔缺损合并肺动脉高压，应尽早手术，特别是室缺位于肺动脉下方发生肺动脉高压更早，应在2岁以内手术。如为Taussig－bing畸形，病情不允许根治，可先行姑息手术，即肺动

7、脉环缩术，患者术后4～5年可再行Raste11i手术或心房内转流加室缺修补手术。如病情允许，应尽可能于半岁前行室缺修补加大动脉调转(Switch)手术。如右室双出口合并肺动脉瓣和右室流出道狭窄，亦应尽早手术，手术指征同法洛四联症。如合并其他畸形如完全性心内膜垫缺损、主动脉畸形等，也应尽量一期矫治。治疗原则和手术要点：右室双出口的类型，按VanPraagh字标命名法，在临床上多见的是SDD型，其次为SDL型和ILL型，还有少数为SLL型、IDD型和IDL型等，其手术方法应按畸形的类型、室间隔缺损的位置和有无肺动脉狭窄等而定。1.根据室间隔缺损的位置选用心内隧道

8、或管道，室间隔缺损过小者应切除缺损前上缘肌肉以扩大缺