新生儿高胆红素血症诊治进展课件_1

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1、新生儿高胆红素血症诊治进展中山大学附属第二医院儿科李文益概述※定义◆新生儿黄疸(neonataljaundice)TSB＞5-7mg/dl(85～119μmol/L）成人＞2mg/dl（34μmol/L）◆新生儿高胆红素血症(hyperbilirubinemia)※分类◆生理性黄疸◆病理性黄疸※发生率◆生理性：◇足月儿：50%~60%,◇早产儿：＞80%◆病理性：占住院新生儿的0~51%相差悬殊的原因与地区、医院的性质、诊断条件、诊断标准有关1975~1989年不同医院高胆住院率医院性质医院数收治高胆人数占住院新生儿%教学医院

2、385913.3~46.4综合医院715669.1~35.7儿童医院3212215.4~19.8县级医院2150~4.51990~1994年不同医院高胆住院率医院性质医院数收治高胆人数占住院新生儿%教学医院4126330.5~41.7综合医院6169620.2~41.6儿童医院317947~43.7县级医院11238.9※预后◆大部分预后良好◆若黄疸严重,可发生胆红素脑病◆一旦发生胆红素脑病,病死率及致残率均较高◆资料显示(1987～1995年报16个医院)：发生胆红素脑病113例/4093例高胆,占3%(0.4%～26.5%)

3、,病死率为39%◆另有资料报道：50%～75%胆红素脑病患儿死于急性期,幸存者75%～90%留有严重的神经系统后遗症◆高胆防治的重要性！！黄疸的诊断和鉴别诊断◆确定有无黄疸◆区别生理性或病理性黄疸◆寻找病理性黄疸病因：根据黄疸出现时间、进展情况、胆红素的性质、临床症状结合病史及实验室检查进行鉴别※黄疸出现时间◆生后24小时内：母婴血型不合溶血病、红细胞G6PD缺陷症等◆2~3天：生理性黄疸、ABO溶血、红细胞G6PD缺陷症、存在使生理性黄疸加重的因素◆第一周末：感染、母乳性黄疸等◆1周以后：感染性疾病、母乳性黄疸、胆道闭锁等※黄

4、疸进展情况◆进展迅速：溶血病、败血症、G-6PD缺乏等◆进展较慢而时轻时重：新生儿肝炎◆进展缓慢而进行性加深：胆道闭锁※胆红素的性质◆未结合胆红素增高为主：溶血性、早期感染、母乳性◆结合胆红素增高为主：梗阻性◆两者均增高：肝炎、晚期感染※临床特点★生理性黄疸◆原因：由于新生儿胆红素代谢特点所引起○胆红素生成过多○联结（与白蛋白）的胆红素量少○肝细胞处理胆红素能力差：Y蛋白含量极微，尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶（UDPGT）含量低→生成结合胆红素的量少○肠肝循环的特点（β-葡萄糖醛酸苷酶，肠道菌）◆临床特点：①一般情况良好；②黄疸

5、出现（2-3天）、高峰（4-5天）、消退时间（5-7天）；③每日TSB浓度升高＜85μmol/L；④TSB足月儿＜221μmol/L（12.9mg/dl），早产儿＜221μmol/L（12.9mg/dl）◆黄疸程度：有个体差异,可因种族、地区、遗传、家族、喂养方式而异,如东方人、美国印第安人、希腊人较白种人高；母乳喂养者较人工喂养者高；高原地区较平原地区高△生理性黄疸血胆红素诊断标准为国外教科书资料△国内大量资料显示血胆红素水平高于国外水平△有资料证实足月儿如按239µmol/L(14mg/dl)标准，38.8%超过此值，找不到

6、任何致病原因△需进行大样本的前瞻性研究,制定适合我国的诊断标准△结合病因和临床表现诊断★病理性黄疸◆生后24小时内出现黄疸◆血清胆红素足月儿＞221μmol/L（12.9mg/dl）早产儿＞257μmol/L（15mg/dl），或每天上升超过85μmol/L（5mg/dl）◆黄疸持续时间足月儿＞2周，早产儿＞4周◆黄疸退而复现◆血清结合胆红素＞34μmol/L（2mg/dl）★病理性黄疸病因◆胆红素生成过多◇红细胞增多症◇血管外溶血（头颅血肿、颅内出血、肺出血）◇同族免疫性贫血（ABO、Rh血型不合）◇感染◇肠肝循环增加◇红细胞

7、内在异常（血红蛋白病、红细胞膜病、红细胞酶病）◇低血糖：高血糖素和儿茶酚胺增加→血红素加氧酶（HO）↑→胆红素合成↑◆胆红素的清除减少◇缺氧◇遗传性高未结合胆红素血症（Crigler-Najjar综合征）：先天性UDPGT缺乏，分三型◇家族性暂时性新生儿黄疸（Lucey-Driscoll综合征）：妊后期孕激素→UDPGT活性↓◇Gilbert综合征：AD遗传，肝细胞摄取胆红素功能障碍◇药物：与胆红素竞争Y、Z蛋白结合◇其他：先天甲低、21-三体综合征◆胆汁排泄障碍◇胆管闭锁：先天性胆管闭锁和先天性胆总管囊肿◇新生儿肝炎◇先天性代

8、谢缺陷病：α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、糖原累积症Ⅳ型、尼曼皮克病、戈谢病、酪氨酸血症◇Dubin-Johnson综合征：肝细胞分泌和排泄结合胆红素障碍溶血性黄疸★新生儿溶血病◆ABO血型不合溶血病:多为母O型.婴儿A或B型,约40%～50%发生于第一胎◆