施海明-心肌疾病

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1、心肌疾病复旦大学附属华山医院心内科施海明定义除心脏瓣膜病、冠心病、高血压心脏病、肺心病和先心以外，以心肌病变为主要表现的一组疾病。心肌炎Myocarditis概念病原微生物感染或物理化学因素引起的心肌的炎性病变病因感染嗜心肌性病毒(CoxsackievirusB组2～5型和A组9型,ECHO，腺病毒)、细菌放射性照射化学理化因子药物、毒物机体高敏状态(风湿热等)全身性疾病如皮肌炎、SLE等病理缺乏特异性心肌细胞溶解、坏死、变性、肿胀，间质水肿、单核细胞浸润。病变范围：局灶性，弥漫性。心肌活检可在急性期确认其特有的心肌病变和细胞浸润

2、。病毒作用于心肌的方式直接损伤：病毒复制，受染后6～7天。免疫损伤：T细胞、K细胞临床表现缺乏特异性，取决于病变的广泛程度与严重性。症状1.上呼吸道或消化道感染：发热、感冒、腹泻2.胸闷、心悸、胸痛等非特异性症状3.严重时出现心力衰竭和各种心律失常的表现，甚至Adams-Stokes综合征发作或心源性休克体征可以无明显异常也可以出现心力衰竭或心律失常的各种体征（奔马律、第三心音、杂音等）临床分型亚临床型：无自觉症状，EKG发现ST－T改变或早搏。轻症自限型：病毒感染后1～3周，轻度不适，EKG发现ST－T改变或早搏，CK-MB一度

3、升高，无心脏扩大、心力衰竭，1～2月后逐渐康复。隐匿进展型：一过性心肌炎数年后，心脏逐渐扩大，表现为扩张性心肌病。急性重症型：病毒感染后1～2周内出现心脏扩大、心力衰竭、心源性休克或严重心律失常。猝死型：常在运动中猝死。第三心音心电图1/3病例有ST-T改变，病理性Q波、各种心律失常（室早占70％、其次房室传导阻滞、房早等）胸片¼病例心影可以正常或扩大٭急性期有心肌标志物的异常CK-MB，T-nT,Tn-I。٭血清学检查柯萨奇病毒IgM抗体阳性，肠道病毒RNA－PCR检测，病毒中和抗体3周内4倍以上增高，血沉加快心内膜心肌活检心肌

4、炎性细胞浸润伴心肌细胞坏死或变性，病毒基因探针原位杂交、原位RT-PCR。诊断I度房室传导阻滞II度房室传导阻滞（文氏现象）III度房室传导阻滞II度房室传导阻滞V1V2V3ⅠⅡⅢaVRaVLaVFV4V5V6心肌缺血1999年中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准上呼吸道、腹泻病毒感染后3周内出现心脏表现：胸闷、S1明显减弱、奔马律、心脏扩大、心包摩擦音、充血性心力衰竭等。病毒感染后3周内新出现下列心律失常或心电图改变：窦性心动过速、房室传导阻滞、窦房阻滞或束支传导阻滞。多源、成对室早，房性、交界性心动过速，房扑、室扑

5、、室颤。二个以上导联ST段呈水平型或下斜型压低≥0.01mV或ST段异常抬高或有异常Q波。1999年中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准心肌损伤的参考指标：TnT、TnI、CK-MB增高。心超示心腔扩大或室壁活动异常。病原学依据：急性期从心内膜、心肌、心包或穿刺液中测出病毒、病毒基因片断或病毒蛋白抗原。病毒抗体：第一份抗体效价≥640，或第2份（相隔2周以上）升高4倍以上。病毒特异性抗体IgM：≥320为阳性。同时具上述I、II（1、2、3中如何一项）、III中二项，在排除其他心肌疾病后，可临床诊断急性病毒性心肌炎。如

6、同时具Ⅳ中一项，可从病原学上确诊急性病毒性心肌炎。仅具有Ⅳ中2、3项者，在病原学上只能拟诊急性病毒性心肌炎。1999年中华心血管病学会成人急性病毒性心肌炎诊断参考标准治疗急性期需卧床休息，补充营养，避免剧烈运动。严重心律失常、心衰卧床休息1个月，半年内不参加体力活动；心脏形态功能正常者休息2周，3月内不参加体力活动。抗病毒治疗：α-干扰素100～300万U/d，im.阻断病毒复制和调节细胞免疫功能。黄芪抗病毒、调节免疫功能、激活干扰素系统。保护心肌：Vit-C;CoQ10心律失常治疗：房早、室早、房室传导阻滞（激素或临时起搏器）.

7、心力衰竭治疗：限盐、强心、利尿、扩血管、ACEI等免疫抑制剂应用严重心律失常心源性休克心脏扩大伴心力衰竭短期应用预后大多良好，多数能完全愈合。极少数重症患者预后差，因心力衰竭、心源性休克、严重心律失常死亡。柯萨奇B组病毒反复持续感染，10％演变为扩张性心肌病。心肌病Cardiomyopathy心肌疾病分类原发性心肌病(PrimaryCardiomyopathy)又称病因未明的心肌病(idiopathicCardiomyopathy)特异性心肌病（SpecificCardiomyopathy）又称继发性心肌病(SecondaryCa

8、rdiomyopathy)病因已明的心肌病或属于全身性疾病的一部分表现。定义伴有心功能障碍的心肌疾病。根据病理生理和临床表现分类扩张型心肌病dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病hypertrophiccardiomyopathy限