儿科学温医大儿科学肾病综合征课件

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1、育英儿童医院肾内科卢立肖肾病综合征NephroticSyndrome目的和要求掌握肾病综合征四大特征的产生机制掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的临床表现及诊断掌握肾病综合征的治疗原则熟悉肾病综合征的常见并发症了解肾病综合征的分类、常见的病理改变是由多种病因引起的临床综合征，而不是一个独立的疾病病理基础：肾小球基膜通透性增加临床特征：三高一低，即大量蛋白尿、高脂血症、高度浮肿、低蛋白血症定义流行病学发病率国外：报道16岁以下人口中每年有2-7/10万新病例发生我国:无类似报道，1982年105所医院住院病人中占21%，1992年为31%发病年龄：发病高峰在3－5岁性别：男:女

2、为3.7:1病因分类原发性：占90%以上继发性感染后疾病：急性链感后肾炎、乙肝相关性肾炎等系统性疾病：系统性红斑狼疮性肾炎、紫癜性肾炎肿瘤：恶性淋巴瘤药物：青霉胺中毒、过敏：锂、汞等中毒代谢性疾病：糖尿病先天性：如芬兰型肾病综合征等肾小球滤过膜及孔径屏障、电荷屏障电荷屏障内皮、上皮细胞含唾液酸蛋白基底膜内外疏松层含硫酸类肝素人类PH7.4时，唾液酸蛋白、硫酸类肝素带负电孔径屏障有孔的内皮细胞:内皮窗孔:70-100nm基底膜:可变凝胶上皮细胞裂孔:40nm病因和发病机制研究已证实:肾小球毛细血管壁结构或电荷变化机理目前尚未明确微小病变型：T细胞功能紊乱引起滤过膜静电屏

3、障损伤非微小病变型：为免疫复合物损伤滤过膜孔径屏障足细胞分子：Nephrin,CD2-AP,podocin,α-actinin-4等是NS发生蛋白尿的关键分子近年发现其发病具有遗传基础国内报道糖皮质激素敏感的NS患儿HLA—DR7抗原频率高达38%，频复发则与HLA—DR9相关家族性表现：同胞患病发病与人种和环境有关发病机制最基本静电屏障受损孔径屏障受损肾小球滤过膜通透性增高血浆白蛋白漏出大量蛋白尿massproteinuria肾小球系膜硬化、间质改变肾功能不全持续大量蛋白尿病理生理是病生变化中关键一环肾小管分解蛋白亢进低蛋白血症甲状腺球蛋白下降抗凝物质减少IgG、B

4、因子、补体下降大量蛋白尿胃肠道丢失少量蛋白质TRF、铜兰蛋白、锌结合蛋白钙结合蛋白、VitD结合蛋白病理生理低蛋白血症hypoalbuminemia病理生理水肿edema形成的机理有争议“充盈不足”学说Underfillmechanism“过度充盈”学说Overfillmechanism血浆胶体渗透压下降有效循环容量不足RAA系统激活及ADH释放远端肾小管重吸收钠水增加钠水潴留水肿低蛋白血症心钠素减少近端肾小管钠吸收增加交感神经兴奋性增高病理生理充盈不足学说IntravascularvolumeexpansionedemaPrimaryNaretention*Tran

5、scapillarymovementoffluid*可能与肾病病人集合管Na+-k+-ATP酶、ENaC活性增加、对心房肽钠作用抵抗有关病理生理充盈过度学说高脂血症低蛋白血症肝脏合成脂蛋白增加肾小球硬化肾间质纤维化高凝状态动脉硬化高脂血症hyperlipidemia病理生理蛋白尿免疫球蛋白丢失钙结合蛋白丢失微量元素丢失血清白蛋白减少肾小管分解蛋白亢进水肿肾小球通透性增加肾小球硬化动脉硬化肾间质纤维化抗凝物质减少静脉血凝固血小板聚集脂蛋白合成增加高脂血症病理生理常见的病理类型大约有5种微小病变（MCD）非微小病变局灶节段性肾小球硬化（FSGS）系膜增生性肾炎（MsPGN

6、）膜性肾病（MGN）膜增生性肾炎（MPGN）病理儿童以MCD最常见，其次为FSGS、MsPGN，MGN、MPGN少见肾病可有不同程度的肾小管和间质的改变，这些病变反映了疾病的严重程度，并有判断预后的作用MCDFSGSMsPGNLossofFootprocessesMCD病理FSGS病理MsPGN病理水肿最常见，最早，呈凹陷性始自眼睑、颜面，渐及四肢全身可出现浆膜腔积液，会阴或阴囊水肿严重者可见皮肤白纹或紫纹蛋白质营养不良精神疲乏、胃肠道症状少数伴肉眼血尿或高血压等临床表现最常见的并发症肾病复发和/或加重最常见的诱因呼吸道感染最常见，其次为皮肤感染原发性腹膜炎少见可影

7、响激素的疗效感染并发症体液免疫功能低下常伴有细胞免疫功能和补体系统功能不足蛋白质营养不良、水肿致局部循环障碍应用皮质激素、免疫抑制剂易发生感染原因低钠血症：Na+＜130mmol/L低钾血症：K+＜3.5mmol/L低钙血症：Ca+＜2.1mmol/L低血容量水电解质紊乱并发症凝血因子增加抗凝物质丢失血液浓缩高脂血症血栓形成静脉血栓：如肾静脉血栓动脉血栓：较静脉血栓少见血栓、栓塞性并发症并发症原有的肾小球基础病变微小病变发生率5%大量蛋白尿重吸收肾脏原有病理改变加重肾前性肾小管坏死药物性肾静脉血栓形成特发性并发症急性肾功能衰竭肾小管功能障碍尿液检查尿