主动脉夹层的影像诊断课件

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1、主动脉夹层的诊断甘肃靖远煤业集团公司总医院李士光主动脉夹层（aorticdissection,AD）是一种严重威胁人类健康的疾病,在西方国家，主动脉夹层动脉瘤的发病率为每年50—100人/10万人，主动脉瘤占人体主髂动脉瘤的19%，发病率6/10万。在我国，由于高血压病人的发病率较高，又没有得到及时有效的控制和治疗，因此主动脉瘤和夹层的发病率近几年呈明显的上升趋势，以主动脉夹层最为明显。主动脉夹层的自然预后很差，发病后15分钟死亡率为20%。如果不经治疗和处理，第一个48小时内死亡率达50%，2周死亡率75%，1年后仅有10%存活，动脉瘤的总体死亡率高

2、达70%—77%，5年生存率仅20%，严重威胁患者生命。因此，及时诊断和正确治疗是抢救病人生命的关键。近10年来，经食道彩超（TEE）、磁共振及磁共振血管造影（MRA）、CT血管造影（CTA）等新影像学检查技术的临床应用，使AD的诊断日益快捷准确。病因1、高血压和动脉粥样硬化AD患者中80%合并高血压，除血压绝对值增高外，血压变化率增大也是引发AD的重要因素。动脉粥样硬化可使动脉内膜增厚，从而导致动脉壁中膜营养不良，这也是AD的重要诱发因素。2、特发性主动脉中层退性性变30-35%的夹层患者主动脉中层弹力纤维和胶原呈进行性退变，并出现黏液样物质，称为中

3、层囊性坏死。中层退变的另一种类型是平滑肌细胞的丢失，这种类型的病变多见于高龄患者的夹层主动脉壁中3、遗传性疾病在AD患者中常见三种遗传性疾病：马凡综合征（是一种先天性结缔组织病，其心血管病变主要累及升主动脉，表现为升主动脉瘤，主动脉瓣环扩大及主动脉瓣关闭不全，其预后较差，5年生存率约为50%）、Ehlers-Danlos综合症(埃勒斯－当洛二氏综合症名词解释：一种罕见的结缔组织的先天性疾病。又称皮肤弹性过度症。其特征为皮肤与血管脆性增加，易擦伤和形成萎缩性疤痕；皮肤弹性过度，皮肤可牵拉很长，超过正常数倍，放松后迅速恢复原状；关节活动过度；骨骼、眼和内

4、脏也有病变。偶尔可因内脏畸形所致的并发症而死亡。)、Tuner(替勒）综合征先天性卵巢发育不全症），这些遗传性疾病均为常染色体遗传病，有家族性，患者常在年轻时发病。4、先天性主动脉畸形最常见的是先天性主动脉瓣畸形、狭窄和主动脉缩窄。主动脉缩窄患者夹层发生率是正常人的8倍，这类患者的夹层多出现在主动脉缩窄的近端，几乎从不发展至缩窄以下的主动脉。5、创伤主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断乃至不恰当的腔内隔绝术操作均可引起AD。腔内操作造成的夹层常为逆行撕裂，随访中常发现夹层逐渐缩小至完全血栓形成，多数不需要手术治疗。6、主动脉壁炎

5、症反应虽然梅毒性动脉炎引发AD的机率不高，但巨细胞动脉炎患者自身免疫反应引起的主动脉壁损害与夹层的发生密切相关。病理分型传统AD分型方法目前国际通用的主动脉夹层分型法Debakey(德贝基)分型和Stanford分型。Debakey将AD分为三型：I型：AD起源于升主动脉并累及腹主动脉；II型：AD局限于升主动脉III型：AD起源于胸降主动脉，向下未累及腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称IIIB。Stanford大学的Daily等将AD分为两型：A型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型；B型：夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者

6、称为B型。两种方法相比Stanford分型更为简捷实用。分区上述经典的AD分型是为了适应传统的开胸主动脉置换手术而提出的，而AD腔内隔绝术对夹层裂口的描述要求更为准确。因此，根据夹层近端裂口的分布，特提出一套夹层裂口分区法。该法主要用从升主动脉根部到髂外动脉的9条分线将主动脉及髂动脉分为8个区。该分区法较经典的分型法对腔内隔绝术具有更直接的现实指导意义。0区：裂口位于升主动脉；1区：裂口位于无名干与左颈总动脉开口之间；2区：裂口位于左颈总与左锁骨下动脉开口之间；3区：表示裂口位于左锁骨下动脉开口以远的主动脉弓；4区：裂口位于胸降主动脉；5区：裂口累及腹

7、部内脏动脉；6区：裂口位于肾动脉以下腹主动脉段；7区：裂口位于髂动脉。分类Ⅰ类：典型的AD，即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔。AD发病的特征性病理改变是主动脉内中膜撕裂（通常撕裂起于中、外膜之间），所形成的隔膜将主动脉管腔分为真假两个腔。由于两腔压力不同，假腔周径常大于真腔，真假腔经内膜的破裂口相交通。夹层病变可从裂口开始向远端或近端发展，病变累及主动脉的分支时可导致相应并发症的发生。Ⅱ类：主动脉中膜变性，内膜下出血并继发血肿。由于主动脉内外膜弹力系数不同，加之主动脉中层变性等综合因素，易造成主动脉壁内滋养动脉破裂出血，并继发壁内血肿。影像学检查中往

8、往不能发现其内膜存在破损或裂口。该类病变约占AD的10%-30%。Ⅱ类夹层又可分为两个亚类。A