免疫结缔组织病课件_2

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1、免疫、结缔组织病北京大学第一医院儿科黄建萍讲课内容免疫缺陷病ImmunodeficiencyDiseases川崎病KawasakiDisease皮肤粘膜淋巴结综合征MucocutaneouslymphnodeSyndrome免疫缺陷病ImmunodeficiencyDiseases小儿免疫系统的发育及特点免疫系统构成：免疫器官、免疫细胞和免疫分子免疫器官免疫细胞免疫分子中枢周围膜型分子分泌型分子胸腺脾脏干细胞系T细胞抗原免疫球蛋白分子骨髓淋巴结淋巴细胞系识别受体（TCR）粘膜免疫系统单核吞噬细胞系B细胞抗原补体分子其它免疫细胞识别受体（BCR

2、）分化抗原皮肤免疫系统粒细胞系主要组织相容性细胞因子肥大细胞系分子（MHC）红细胞血小板其它受体分子免疫系统功能：免疫应答构成肌体防御机制：体液、细胞免疫吞噬、补体系统免疫系统发育:胚胎早期开始，出生时尚未发育完善小儿（尤其婴幼儿）处于生理免疫低下状态随年龄的增长趋于成熟特异性细胞免疫（T细胞免疫）胸腺thymus：T细胞成熟的场所第3、4对咽囊上皮细胞↓胚6周胸腺雏形↓胚8周出现淋巴细胞↓胚10周皮、髓质形成↓出生时重10~15g(X-ray:+）↓3~4岁(X-ray:-)6~13岁30g20岁20g逐渐萎缩老年10gTCell：标志：C

3、D3亚群：CD4----与T辅助/诱导活性相关CD8----与T抑制/细胞毒性相关CD4+T细胞：与表达MHCII的细胞结合Th1：炎症性T细胞。分泌IL-2，IFN-，IL-12等，活化巨噬细胞-----细胞免疫/迟发性超敏反应，杀死胞内菌Th2：辅助性T细胞。分泌IL-4，5，10等，辅助B细胞产生抗体-----体液免疫CD8+T细胞：Tc：杀伤性T细胞。与表达MHCI和抗原肽片段的细胞结合，与抗病毒、肿瘤免疫及移植排斥反应有关Ts：抑制性T细胞。抑制Th和B细胞小儿特点：13周胚龄：出现排斥反应和增殖反应40周胚龄：具备对各种Ag的特

4、异性细胞免疫应答足月儿：外周血T细胞绝对计数达成人水平CD4主导，CD4/CD8比值升高，2岁达成人水平cytokines均明显低，约3岁达成人水平特异性体液免疫（B细胞免疫）骨髓bonemarrow：BCell成熟的场所胚胎9周骨髓中出现，成熟后可移居周围淋巴器官lymphnodes：颈、肠系膜淋巴结发育最早：胎龄10周腹股沟淋巴结：出生时已扪及扁桃体tonsils：2岁后增大，6~7岁再大12~13岁淋巴结发育达顶点标志：CD19，20，21作用：对Ag刺激产生Ab（免疫球蛋白）--体液免疫免疫球蛋白（Immunoglobin,Ig)BC

5、ell的产物，为具有抗体活性的球蛋白分为：IgG,IgA,IgM,IgD,IgE五类小儿特点：胎儿：Ag刺激B细胞可产生相应IgM抗体>生后3月：出现有效的IgG抗体应答2岁：分泌IgG的B细胞发育达成人5岁：分泌IgA的B细胞发育达成人IgG：唯一可通过胎盘的Ig出生时水平最高的Ig（近母体水平，脐血IgG可超出10%）亚型比例T1/2达成人水平作用G1(70%)3w5~6岁蛋白质Ag（病毒、细菌、外毒素）G2(20%)3w14岁多糖Ag（肺炎球菌/流感杆菌荚膜抗原）G3(7%)7~8d10岁G4(3%)3w14岁过敏？IgM:不能通过胎盘

6、出生时<0.01g/L（若>0.2~0.3g/L，说明宫内已受非己Ag刺激，或宫内感染，但特异性差）最早达成人水平的Ig（男3岁，女6岁）IgA:不能通过胎盘出生时含量极低(<0.05g/L)，增高提示宫内感染少年时期达成人水平分泌型IgA---粘膜局部抗感染的重要因素，母乳中获取生后2-3周唾液和泪中可测到2-4岁达成人IgD:IgE:*难过胎盘*难过胎盘，母乳？*出生时含量极微*出生时含量极微*5岁达成人水平的20%*7岁达成人水平*生物作用不清*引起I型变态反应Ab非特异性免疫吞噬系统phagocyticsystem：单核细胞(mono

7、cytes)：源于骨髓干细胞，并能分化为定植于组织中的巨噬细胞(macrocytes)中性粒细胞(neutrocytes)功能：分泌细胞因子，抗原呈递，效应细胞新生儿期趋化性和粘附功能、吞噬和杀伤功能低下补体系统(complmentsystem)：由肝脏细胞合成的20余种血清蛋白组成功能：具有放大特异性细胞免疫、体液免疫及吞噬作用的效用，并可产生炎症反应出生时血补体成分相当成人的50~60%生后6~12月达成人水平免疫缺陷病概念指免疫系统的器官、细胞、分子等构成成分发生缺陷(发育异常、其他因素影响），引起免疫应答缺如或降低，导致一种或多种免疫

8、功能障碍的一组病症。免疫缺陷病分类：原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiencydiseases)继发性免疫缺陷病(Secondaryimmun