颞骨常见疾病陈青华_ 柳澄 巩若箴课件

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1、颞骨常见疾病陈青华柳澄巩若箴发育异常外伤炎症胆脂瘤肿瘤耳硬化症外耳道畸形听小骨畸形面神经管异常颈动脉异位全迷路缺如耳蜗畸形前庭及半规管畸形前庭窗封闭大前庭水管综合征膜迷路畸形内耳道畸形发育异常先天性外耳道闭锁病例1病例1hypogeneticcruslongumnormal病例2砧骨长脚呈索条样及镫骨未显示病例3normalParallelrelationshipbetweencruslongumandmalleusdissappeared病例3：HypogeneticincusComplexHypogenesisshort

2、cruslongum,noprocessuslenticularis,notheheadofstapesnormal病例4Rightleftnoprocessuslenticularis,notheheadofstapes,noarticulatioincudostapedia,abnormalnormalComplexHypogenesis病例4前庭窗封闭正常前庭窗封闭病例病例6TRAMPR耳蜗畸形正常LVA是较为常见的内耳迷路的一种发育畸形，属于先天性感音聋的一种畸型。可单独发生或伴有内耳其他结构的发育畸形，一般为胚胎中

3、期发育障碍所致。发病原因较为复杂，如遗传、药物、感染等因素。临床症状主要表现为先天性耳聋，部分患者为波动性听力下降，可伴发作性眩晕，影像学表现为不同程度的LVA，常伴有耳蜗、前庭及半规管发育不全，以前庭及外半规管短小最为常见。1978年Valvassori等［9］首先描述LVA的影像学表现，并命名为前庭导水管扩大综合征(largevestibularaqueductsystem，LVAS)。大前庭水管综合征前庭导水管的正常解剖成人前庭导水管是一个骨性管道，它包围着淋巴管、内淋巴囊、小的静脉及含有原纤维间隙、外淋巴和部分硬脑膜

4、的结缔组织。由近段和远段组成为倒“J”字形。第一部分为近端的内口起始于前庭的内侧壁，逐渐向后上方延伸，大部分位于骨迷路的内上方略偏后，此部分平行于总脚，由于其直径非常小，不易显示，故常以总脚作为重要的解剖标志。第二部分，即近段与远段的连接处，它包含着内淋巴管的峡部，为最狭窄的部分，由近段和远段构成90°～135°夹角，夹角的大小与前庭导水管的长度无关。第三部分，即远段或降部，此部分最长并且最大，由第二部分向后下方延续并且逐渐增宽，末端开口于岩骨的后内侧面。前庭导水管的影像学变化与扫描技术的关系前庭导水管的形态主要随着以下两种

5、情况而变化：(1)断层平面与前庭导水管平面；(2)个体解剖变异。本组39只耳均行横、冠及斜矢状面扫描，其中29(29/39)只耳由于部分容积效应横断面未显示，10(10/39)只耳仅轻微可见部分外口。因冠状面不易显示正常前庭导水管，故不作为研究对象。斜矢状面扫描于后半规管的内侧、总脚的后下方可见一倾斜走行的管道，为前庭导水管。32(32/39)只耳均可见前庭导水管远段全程(图2)，仅7只耳其峡部不见，其中上壁不同程度的气化15(15/39)只耳，14(14/39)只耳无气化。37只耳(94.7%)开口宽度小于1.5mm，38

6、只耳(97.4%)中间宽度小于1.5mm。前庭导水管的近段不能显示，主要由于其非常狭窄而产生的部分容积效应所致。大前庭水管综合征Enlargedvestibularaqueduct正常扩大病例MPR斜面MPR的优越性前庭导水管解剖结构较为复杂，几何平面接近或平行于人体矢状面，因此斜矢状面最能反映其全长。理想的扫描线应完全平行于其平面，但由于解剖的变异，略有一些个体差异。Wilbrand等［11］认为前庭导水管与上半规管平面夹角为30°～65°，与矢状面呈±15°，因此每个人的投照角度略有不同，但同一常规角度基本都能显示前庭导

7、水管远段。弯曲部较难显示，Gado等［12］采用矢状面体层扫描，10例仅显示7例。Walbrand等［11］提出前庭导水管与上半规管平面的夹角为31°～65°，上半规管平面垂直于颞骨长轴。然而，由于个体差别，颞骨长轴并不总是与颅骨矢状面呈45°。尽管Gado等［12］在所有个体标本中均能观察到前庭导水管的近段，但在临床上，因头颅的位置关系，绝大多数矢状面也可显示前庭导水管，但斜矢状面更为有利。外伤纵行骨折横行骨折复合骨折骨折线与骨缝纵行骨折复合骨折DifficulttoshowthebottomwallofHFCinaxia

8、lplanes病例Trauma：FractureofHFC病例感染性疾病慢性中耳乳突炎鼓室硬化症迷路炎岩尖炎胆固醇肉芽肿恶性外耳道炎乳突脓肿与静脉窦栓塞慢性中耳乳突炎慢性中耳乳突炎慢性乳突炎慢性鼓室炎鼓室硬化症鼓室硬化症肉芽肿型中耳炎迷路炎胆固醇肉芽肿胆固醇肉芽肿恶性外耳道炎乳突脓肿与静脉