动脉性脑梗死静脉窦血栓小的脑膜瘤累及上矢状窦病毒感染性脑炎 课件

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1、神经影像讨论会北京协和医院放射科2010.03.31case1男，59岁申请单：双下肢无力20天，病人起病一周达高峰，发病前曾酗酒，不确定有无外伤史AxT2DWI、ADCT1+C诊断选项动脉性脑梗死静脉窦血栓小的脑膜瘤累及上矢状窦病毒感染性脑炎自身免疫性脑炎渗透性脱髓鞘改变答案动脉性脑梗死静脉窦血栓小的脑膜瘤累及上矢状窦病毒感染性脑炎自身免疫性脑炎渗透性脱髓鞘改变回顾病例患者进行性双下肢无力，走路不稳，给予降压、激素、维生素注射，无好转CSF压力不高DSA示大脑前动脉共干，A2段局限性狭窄，达70%我院

2、按脑梗死治疗后，双下肢无力明显较前好转MRA、MRV、斑块分析双侧大脑前动脉共干，共干处狭窄，高血压（极高危）DSA右侧颈内动脉注入造影剂后，大脑前动脉未显影左侧颈内动脉注入造影剂后，可见大脑前动脉共干，狭窄case2男，59岁申请单：右眼睁开费力，走路不稳5天患者8月前曾突发口角歪斜，左侧肢体无力入院，当地医院以脑梗死治疗，好转20天前无诱因出现右眼视力下降，共济失调，饮水呛咳AxT2AxT1DWIADC距第一次MRI六天后复查AxT2AxT1+CMRA诊断选项脑桥中央溶解炎性脱髓鞘脑梗死伴华勒氏变性

3、多发硬化桥外髓鞘溶解副肿瘤性脑干脑炎答案脑桥中央溶解炎性脱髓鞘脑梗死伴华勒氏变性多发硬化桥外髓鞘溶解副肿瘤性脑干脑炎回顾病例患者8月前曾突发口角歪斜，左侧肢体无力入院，当地医院以脑梗死治疗，好转20天前无诱因出现右眼视力下降，共济失调，饮水呛咳入院后治疗：营养神经、改善循环及脑血管二级预防Hu-Yo-Ri（-）治疗后患者右眼睑下垂、左侧肢体活动均已好转华勒氏变性华勒氏变性（Walleriandegeneration）是周围神经纤维轴突损伤断裂，阻断轴浆流的营养保护作用，纤维远端的轴突和髓鞘变性。神经断端

4、远侧的髓鞘与神经元纤维肿胀和断裂，髓鞘碎裂小片被施万细胞或巨噬细胞吞噬最常见的是皮质脊髓束还有胼胝体、视辐射、穹窿、小脑上中下脚文献病例61，M有高血压，糖尿病AJNRAmJNeuroradiol26:1062–1065,May2005文献报道若病人有相应的临床症状MRI显示脑桥有病变并有双侧小脑中脚对称的异常信号要考虑到脑桥小脑束的Wallerian变性不要误认为是原发的、独立的病变AJNRAmJNeuroradiol26:1062–1065,May2005case3男，58岁申请单：右侧肢体活动不灵

5、1周，伴失语Case3AxT2AxT1DWIADCAxT1+CMRS诊断选项高级别胶质瘤结节病脑内受累转移瘤淋巴瘤脱髓鞘假瘤答案高级别胶质瘤结节病脑内受累转移瘤淋巴瘤脱髓鞘假瘤讨论病变区MRS未见确切Cr峰，考虑脑外来源可能性大；转移瘤和淋巴瘤在影像学有时鉴别诊断困难转移瘤常见，但也要想到有淋巴瘤的可能性case4女，35岁申请单：言语不清，反应迟钝，尿失禁半年，言语含糊不清T2AxT2FLAIRT1AxDWIADCMRS诊断选项多发性硬化CADASIL球细胞脑白质营养不良大脑胶质瘤病肝豆状核变性答案选

6、项多发性硬化CADASIL球细胞脑白质营养不良大脑胶质瘤病肝豆状核变性回顾病例青年女性，亚急性起病，以高级智能障碍为主要表现，激素治疗无效，自述外院MRA无明显异常白质四项：芳基硫酸酯酶A166.8nmol/17h/mgPr(134.1-325.1)半乳糖脑苷脂酶14.2nmol/17h/mgPr(19.0-68.2)β-半乳糖苷酶135.9nmol/17h/mgPr(88-220)氨基已糖苷酶A150.5nmol/17h/mgPr(99.1-240.5)球细胞脑白质营养不良球细胞脑白质营养不良，又称半

7、乳糖脑苷脂贮积症（Krabbe病），是一种罕见的常染色体隐性遗传病发病率为1/1万～20万本病溶酶体中半乳糖脑苷-β半乳糖苷酶的缺乏导致了脑苷脂类代谢障碍，从而引起髓鞘形成不良影像表现早期可以正常脑白质内出现广泛分布的对称性、片状异常，位于脑室周围半卵圆中心和小脑脑深部灰质(丘脑、基底节、小脑齿状核)亦可见异常钙化晚期出现进行性的脑萎缩，脑室扩大。增强：在扩大脑室周围的白质可见线样增强影像表现2岁前发病的患者，最重要的MRI特征是小脑白质(80％)和深部灰质(70％)受累，其次影响锥体束(90％)、胼胝

8、体(60％)、顶枕部白质(50％)，大脑萎缩(2.40％)。2岁后发病的患者MRI可不出现小脑白质、深部灰质和大脑萎缩的改变，但是常常在锥体束(100％)、顶枕部白质(100％)和胼胝体(89％)出现长T1和长T2信号。由此可见小脑白质和深部灰质的改变是鉴别不同年龄Krabbe病的重要指征。讨论确定诊断本病的重要检查是周围血白细胞或皮肤纤维原细胞内的脑半乳糖苷脂酶的下降脑组织病理发现特征的球细胞浸润伴少突胶质细胞的减少、神经髓鞘脱失。讨论常