过敏性紫癜—医学课件

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1、过敏性紫癜王艺艺概述是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。是免疫介导的小血管变态反应性疾病病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表现:皮肤紫癜腹痛和消化道出血关节肿痛肾脏受累紫癜血证紫斑病因尚不清楚，可能与以下因素有关：（一）感染细菌病毒寄生虫（二）食物牛奶鸡蛋鱼虾其他（三）药物抗生素磺胺类解热镇痛剂（四）其他花粉虫咬预防接种发病机制各种刺激因子具有遗传背景的个体B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgG系统性血管炎遗传免疫异常环境发病病理改变1.全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。皮肤真皮层小血管周围有中性粒

2、细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。肠道因微血管血栓形成出血坏死。病理改变2.肾脏改变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。局部的纤维化新月体的形成病理改变3.免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积中医病因病机内有伏热兼感时邪而发病。病机：血热、血瘀、气虚，血不循经。临床表现本病多见于2～8岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为

3、主，少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现各种症状可有不同组合,在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。临床表现1.皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质:大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱临床表现2.消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)．反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛，恶心、呕吐、呕血和便血，可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。临床表现3.关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动

4、受限.成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。临床表现4.肾脏表现：国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害。常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期。症状轻重不一,临床上可分为五级。大多数患儿多能完全恢复，约１－２%发展为慢性肾炎，0.1－0.2%发生肾功能不全。决定疾病远期预后临床表现5.其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一，偶可发生颅内出血，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎等。实验室检查无特异性血小板计数、出血和凝血时间、血管收缩试验和骨髓检查均正常。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。

5、紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM浓度增高。诊断皮肤紫癜症状典型者，诊断并不困难，同时伴有急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮助；非典型病例，尤其在紫癜出现前出现其他系统症状时，易误诊。鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜外科急腹症细菌感染肾脏症状突现时需与肾小球肾炎、IgA肾病鉴别治疗本病无特效疗法，主要采取支持对症等综合治疗，尽可能寻找并避免接触过敏原，积极治疗感染。治疗1.一般治疗：急性期卧床休息；有消化道出血或腹痛较重时，可禁食或流食；有感染时加用抗生素；注意寻找和避免

6、接触过敏原。治疗2.对症治疗：有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；腹痛时加用解痉挛药物。治疗3.抗血小板凝集药物：潘生丁、阿司匹林等。治疗4.抗凝治疗：协和医院儿科报道小剂量肝素预防紫癜性肾炎。治疗5.肾上腺皮质激素:不能改变肾脏病变,不能改善预后,对皮疹无效，急性期对腹痛,关节肿痛可予缓解。治疗使用激素的指征：肾病综合症表现急进性肾炎关节肿痛治疗6.肾功能衰竭：可采用血浆置换及血液透析治疗。治疗7.对于严重的病例：可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，重症紫癜性肾炎可加用免疫抑制剂。中医治疗风热伤络驱风清热，凉血安络银翘散血热妄行清热解毒

7、，凉血化瘀犀角地黄汤湿热痹阻清热利湿，通络止痛四妙散胃肠积热泻火解毒，清胃化斑葛根芩连汤合小承气汤肝肾阴虚滋阴补肾，活血化瘀茜根散气虚血瘀益气活血，化瘀消斑黄芪桂枝五物汤病程及预后轻症7~10天痊愈；重者病程可长达数周及数月，甚至一年以上。绝大部分患者预后良好，发生肾衰者或颅内出血者预后不良。