丁周志难治性肾病的处理

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1、难治性肾病综合征的规范化治疗蚌埠医学院第一附属医院儿科丁周志2021/8/30Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren2肾病综合征的定义1.大量蛋白尿：1周内3次尿蛋白定性(+++)～(++++)，或随机或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0；24h尿蛋白定量≥50mg/kg。2.低蛋白血症：血浆白蛋白低于25g/L。3.高脂血症：血浆胆固醇高于5.7mmol/L。4.不同程度的水肿。以上4项中以1和2为诊断的必要条件‘”。2021/8/30Progressofmanagementofkidneydiseases

2、inchildren3临床分型1．依据临床表现可分为以下两型：(1)单纯型NS(simpletypeNS)：只有上述表现者。(2)肾炎型NS(nephritictypeNS)：除以上表现外。尚具有以下4项之1或多项者：①2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/高倍镜视野(HPF)，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压(学龄儿童≥130/90mnlHg，学龄前儿童≥120/80mmHg)，并除外使用GC等原因所致；③肾功能不全。并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。2021/8/30Progressofmanagementofkidneydisea

3、sesinchildren42000年珠海会议有关小儿肾功能诊断的指标(1)肾功能正常期：血尿素氮(BUN)、血肌酐(SCr)及内生肌酐清除率(CCr)正常；(2)肾功能不全代偿期：血BUN、SCr值正常，CCr为50一80ml/(min·1.73m2)；(3)肾功能不全失代偿期：血SCr和BUN增高，CCr为30一50ml(min·1.73m2)；(4)肾功能衰竭期(尿毒症期)：CCr为l0一30ml/(min·1.73m2)，SCr>353.6μmol/L，并出现临床症状，如疲乏、不安、胃肠道症状、贫血、酸中毒等；(5)终末肾：CCr<10ml/(min·1.7

4、3m2)，如无肾功能替代治疗难以生存。2021/8/30Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren5难治性肾病综合征概念25年前：指在足量激素治疗8至12周以上病情仍未缓解的肾病综合征。现在：比较广泛初治激素耐药、初治敏感继之无效（迟发性耐药）频复发（反复）、激素依赖2021/8/30Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren6糖皮质激素治疗反应激素敏感型NS(Steroid-sensitiveNS，SSNS)：以泼尼松足量[2mg/(kg·d)或60mg/(m2·d

5、)]治疗≤4周尿蛋白转阴者。激素耐药型NS(Steroid-resistantNS，SRNS)：以泼尼松足量治疗>4周尿蛋白仍阳性者。激素依赖型NS(Steroid-dependentNS,SDNS)：指对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者。2021/8/30Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren7Responsetocorticosteroidtherapy迟发性耐药：在1次或多次完全缓解后出现用药4周及以上时间仍蛋白尿持续存在KDIGO2021/8/30Progressofmanagementofki

6、dneydiseasesinchildren8NS复发与频复发1．复发(Relaps)连续3d，晨尿蛋白由阴性转为(+++)或(++++)．或24h尿蛋白定量≥50mg/kg或尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0。2．频复发(Frequentlyrelaps，FR)指肾病病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥3次。2021/8/30Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren9NS的转归判定1．临床治愈：完全缓解，停止治疗>3年无复发。2．完全缓解(CR)：血生化及尿检查完全正常。3．部分缓解(PR)：尿蛋白阳性<(++

7、+)。4．未缓解：尿蛋白≥(+++)。2021/8/30Progressofmanagementofkidneydiseasesinchildren10完全缓解与部分缓解(1)完全缓解(CR)：至少连续3d，满足下列3项中任何1项：①试纸条法尿蛋白(－)或(±)；②尿蛋白定量<4mg/(h·m2)；③随机或晨尿尿蛋白/肌酐(mg/mg)<0.2。(2)部分缓解(PR)：尿蛋白较基线值减少≥50％和(或)尿蛋白/肌酐(mg/mg)在0.2~2.0和(或)水肿消失和(或)血白蛋白>25g／L。KDIGO2021/8/30Progressofmanagementofk