血红蛋白和肌红蛋白

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1、第四章血红蛋白和肌红蛋白作为生物体主要色素来源的铁卟啉(heme)是含有四个吡咯环和四个次甲基(-CH=)交替相连组成的大环,是血红蛋白及细胞色素等的辅基。由于四个吡咯环的共轭效应,使其性质相对较稳定。第一节卟啉卟啉普遍存在于微生物及动植物间,在人体中发现的卟啉化合物是作为血红素生物合成的中间体而存在。正常健康人体内主要存在尿卟啉(uroporphyrin)、粪卟啉(coproporphyrin)和原卟啉(protoporphyrin),而其它卟啉化合物常常可从遗传性的卟啉病患者或肝和血液病患者的尿、血液和粪便中检出。1卟啉化合物的化学结构和分类卟啉是

2、通过亚甲基把四个吡咯环相连而成的环状化合物,四个吡咯环处于同一平面,形成具有26个π电子的共轭大π键,具有较强的芳香性。在400nm附近有较强的吸收带。卟啉化合物在紫外光照射下具有红色荧光,而其还原型卟啉则不具有荧光。生物体内在亚铁螯合酶的作用下和亚铁离子形成配合物—原血红素(铁原卟啉，protoheme）。卟啉化合物根据其侧链基团的不同共有14种形式。图4－3铁原卟啉IX（原血红素）铁原卟啉是血红蛋白、肌红蛋白和细胞色素c中的辅基组成部分。细胞色素c第二节血红蛋白和肌红蛋白携氧的血是鲜红色的，当你被划伤时，你看到的是鲜红的携氧血。不携氧的血是深紫色的

3、：当你献血或者在医院抽血样时，血被抽到一个试管里，里面没有氧气，所以你看到的血是深紫色的。但是深紫色的无氧血流经我们的静脉时却呈兰色，特别是皮肤白皙的人。另外一些生物，如蛇类和蟹类，用铜来运输氧气，所以他们有真正的蓝血。一、结构1、肌红蛋白（Myoglobin，Mb）是由一条多肽链（珠蛋白，globin）和一个血红素（铁原卟啉）组成。分子量17，800。肌红蛋白是用来在肌肉和其他组织来储存氧气的。人体内70％的铁形成血红蛋白和肌红蛋白。2.血红蛋白（hemoglobin，Hb）血红蛋白是使血液呈红色的蛋白，它由四条链组成（蛋白质亚基），两条α链（相同）

4、和两条β链，每一条链有一个包含一个血红素。每一条蛋白链和肌红蛋白的结构相似。氧气结合在铁原子上，Hb起氧的载体。HbandMbhavedistinctsequencesHb的结构MyoglobinandHemoglobinFunction:totransportO2fromlungstotissueviablood.NeedO2intissuetodriveoxidationofmetabolic（新陈代谢）fuels–recoveryofenergyfromfood.MbhashigheraffinityforO2thanHb,soincreases

5、transport–givesO2highersolubilityintissuessodiffusesfaster.MbandHbarecloselyrelatedproteinsBothare-helicalproteins.Mbmonomer,Hbtetramer(andsubunits).MbandbothsubunitsofHbhavesimilarsequencesandstructures.Myoglobin153aa,(firstproteinstructureXRC,Kendrew1959)8helices(A-H),44x44

6、x25ÅRole:O2transportintomuscle–O2fasterthanothertissues.O2haslowsolubilityinblood(10-4M).MyoglobinBindshemepocket.Polargroupsexposedtosolvent,Non-polargroupsburied.MbuseshemetobindO2Fe-protoporphyrinIXHemeisplanar.Ironatomatcenter.Coordinatedto4N’sMbuseshemetobindO2FeboundtoHis(

7、F8)sidechain,andO2orCO2HisE7H-bondstoO2tostabilize.(CObindsmoretightlythanO2).E-7F-8Hemoglobin4subunits1,1,2,2.Formstwodimers.HbandMbhaveverysimilarstructuresOverlayofMbwithHbaandsununits.BlueBloodandRedBloodO2Oxyhemoglobinlow-spinFe2+OctahedralThemetalisintheplane.Deoxyhem

8、oglobinhigh-spinFe2+SquarePyramidalThemetalisbe