婴儿血管瘤分类、临床特征、治疗

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1、婴儿血管瘤分类、临床特征、治疗新进展郑州市中心医院皮肤科陈自学2012.04.06历史沿革最早有各种命名：单纯性血管瘤、海绵状血管瘤、草莓状痣、毛细血管瘤、血管发育不良等，且界定不清，血管瘤常用于描述各种血管异常1982年：MullikenandGlowacki提出了基于临床和生物学行为的血管性胎记（vascularbirthmarks）分类系统:血管瘤、血管畸形1996年，ISSVA(internationalsocietyforthestudyofvascularanomalies)采纳并进一步完善此分类系统，作为血管异常的官方分类系统婴儿

2、血管瘤（infantilehemangiomas）局灶性、阶段性和不确定的（focal，segmentalandindeterminate）浅表（superficial）深在（deep）混合（mixed/combined）临床特征自然病史（naturalhistory）经历典型的3阶段：Proliferation:大概9-12个月，主要前5个月，个别大于1年，甚至18-24个月，皮损位置越深，增值阶段越长involutioninvolutedsuperficialsuperficialdeepmixed前兆皮损（precursorlesions

3、）各种前兆皮损可出现在约50%的婴儿血管瘤患者毛细血管扩张（telangiectasias）瘀斑（ecchymosis）溃疡（ulceration）telangiectasiasecchymosisulceration消退阶段(involutionphase)消退阶段何时开始难预测浅表皮损:颜色从鲜红到暗红、紫红、灰色深在皮损：变的更小、更易压缩、温度降低完全消退/残留变化（involuted/residualchanges）消退并不必需意味着皮肤完全正常,应彻底向患儿家属解释清楚毛细血管扩张(telangiectasias)萎缩(atroph

4、y)瘢痕形成(scarring)纤维脂肪性斑块(Fibrofattymasses)CompletedisappearancetelangiectasiasatrophyscarringFibrofattymassesComplications/clinicalvariantsandassociatedsyndromesUlceratedhemangiomasPeriorbitalhemangiomasNasaltip/bridgehemangiomasLiphemangiomasEarhemangiomasLowerfacialor‘beard

5、’hemangiomasGenitalandperinealhemangiomasLumbosacralhemangiomasSegmentalhemangiomasPHACESsyndromeUlceratedhemangiomas最常见的并发症，约累及16%的患者通常发生在增值阶段易发生在唇、生殖器、会阴和颈部等组织破坏可导致出血、继发感染和疼痛等Periorbitalhemangiomas小皮损影响相对不大较大皮损可导致各种眼并发症，如单侧眼球突出、废用性弱视、机械性上睑下垂、散光等所有的眶周血管瘤均应接受眼科检查Nasaltip/bri

6、dgehemangiomas常破坏鼻的解剖结构导致永久性毁容，需要接受专科医师咨询皮损消退缓慢造成较大儿童的心理压力‘cyrano’鼻畸形鼻折痕征（Nasalcreasesign)：下部鼻柱的线状、灰色萎缩性皱痕，可发生在累及鼻部的面部阶段性血管瘤，可能预示软骨很快破坏和鼻塌陷Liphemangiomas皮损消退缓慢，增值阶段易于形成溃疡和出血反复溃疡、出血可增加疼痛、饮食困难和永久性瘢痕形成Earhemangiomas可引起面部毁容破坏耳道可引起传导性听力丧失Lowerfacialor‘beard’hemangiomas常累及颈部、下唇、下巴

7、、耳前和下颌区皮损累及气道的风险高，应重视气道血管瘤可能缺少皮肤表现，有症状的婴儿通常表现为哮吼样咳嗽、声嘶、双相性喘鸣等，应作喉镜检查Genitalandperinealhemangiomas经常形成溃疡同时伴发出血、感染、瘢痕形成、疼痛的风险很高Lumbosacralhemangiomas通常是下面隐性脊柱裂或脊髓缺陷的信号可导致不能缓解的神经后遗症骶骨的血管瘤可能和先天性肛门直肠和泌尿生殖异常有关，包括肛门闭锁、肾畸形、生殖异常、皮赘等MRI评价异常情况Segmentalhemangiomas通常累及中线的单边，且界限明显最常位于面部更易

8、发生并发症和畸形，如泌尿生殖异常、PHACESsyndrome更常并发溃疡PHACESsyndrome女性易患临床常见于泛发的面部血管瘤多种异常表现（