肺动脉高压阜外

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1、北京协和医院张烜风湿病合并肺动脉高压肺动脉高压的诊断及分度正常人:肺动脉收缩压为18～25mmHg，肺动脉平均压为12～16mmHg。肺动脉高压：静息时肺动脉平均压>20mmHg，（美、英的标准为>25mmH）或收缩压>30mmHg，或运动时平均压>30mmHg。根据肺动脉收缩压分为：轻度30～40mmHg中度41～70mmHg重度>70mmHg表-1肺动脉高压的病因分类（WHO，1998）1.肺动脉高压1.1原发性肺动脉高压(a）散发;（b）家族性.1.2相关性疾病(a）风湿病;（b）左向右分流

2、的先心病;（c）门脉高压;(d）人类免疫缺陷病毒（HIV）感染;（e）药物/毒物（1）减肥药（阿米雷司、芬氟拉明、右芬氟拉明）;（2）其他肯定的：毒性油菜籽油;很可能的：间位-苯丙胺、可卡因、化疗药物;（f）新生儿持续肺动脉高压;（g）其他2.肺静脉高压2.1左心房或左心室疾患2.2左心瓣膜疾病2.3肺静脉堵塞病2.4肺毛细血管瘤病2.5其他续表-1肺动脉高压的病因分类（WHO，1998）3.呼吸系统疾病所致肺动脉高压（伴或不伴有低氧血症）3.1慢性阻塞性肺疾病3.2肺间质性疾病3.3睡眠呼吸疾患

3、3.4肺泡性低通气3.5高原性缺氧3.6新生儿肺病3.7肺泡-毛细血管发育异常3.8其他4.慢性血栓和/或栓塞所致肺动脉高压4.1肺动脉近端血栓栓塞4.2肺动脉远端阻塞（a）肺栓塞（血栓、瘤栓、寄生虫、虫卵、异物）（b）原位血栓（c）镰形细胞病5.引起肺动脉高压的其他原因5.1炎症性（a）血吸虫（b）结节病（c）其他5.2中心肺静脉外源性压迫（a）纤维性纵隔炎（b）淋巴结肿大/肿瘤风湿病中肺动脉高压的发生率(1)几乎所有的风湿病均有合并肺动脉高压的报道。主要为SSc、MCTD和SLE。在日本的一项

4、研究中，将风湿病合并肺动脉高压的平均发生率定义为1，MCTD、SSc、SLE合并肺动脉高压的相对发生率分别为5.36、1.34和0.53。风湿病合并肺动脉高压的发生率(2)硬皮病中为2.3%～35%，在其CREST亚型中则达9%～50%；MCTD中为23%～66%；SLE中为0.5%～30%。通常认为，RA、SS和皮肌炎中肺动脉高压发生率不高。但在一项RA的研究中高达31%。在一项20例多发性肌炎的尸检中，25%有丛样血管病变。表-2风湿病中肺动脉高压的发生率病名研究类型样本数发生率参考文献SSc

5、横断面12516%YamaneKSSc横断面13535%MurataISSc回顾性3444.9%KohETSSc回顾性6737.3%LaunayDSLE回顾性865.9%PanTLSLE回顾性4194.3%LiEKSLE回顾性5005%AshersonRASLE前瞻性3613.9%,5年后42.9%WinslowTMSLE横断面3435%BattleRWRA横断面14631%DawsonJK风湿病中肺动脉高压的发生率(3)病情发展不同阶段，其发生率亦有变化。Simonson等对36例SLE用超声心

6、动图筛查发现5例肺动脉高压（14%），5年后，重复其中的28例，有12例发展为肺动脉高压。说明SLE发生肺动脉高压较为常见，并随病程逐渐增加。类似情况也出现在硬皮病中。风湿病引起肺动脉高压的原因大部分原因不明，与原发性肺动脉高压的发生相似。表现为肺血管床的进行性闭塞。血管内皮损伤、肺血管痉挛可能有免疫机制参与可能原因主要有：肺间质病变血栓栓塞或原位血栓心脏病变与肺动脉高压相关的临床特征最明显相关：雷诺现象SLE并肺动脉高压者雷诺现象占34.8%。硬皮病并肺动脉高压者雷诺现象占90%抗磷脂抗体阳性S

7、LE并肺动脉高压者中68%抗磷脂抗体阳性。其他：U1RNP、抗内皮细胞抗体、免疫球白G(IgG)升高等肺动脉高压对疾病预后的影响合并肺动脉高压对原发病的预后有较大的影响。Stupi报道，CREST中，无肺动脉高压的2年生存率为88%，而合并肺动脉高压者只有40%。Koh对344例SSc回顾性分析，有17例合并肺动脉高压，其中15例死亡。肺动脉高压对疾病预后的影响SLE合并肺动脉高压者的5年和10年生存率分别为86%和68％；而不合并者分别为90％和83％。Burdt报道，MCTD中，死亡病例组合并

8、肺动脉高压者的比例（7/11,64%）远高于非死亡组（4/36,11%）（p<0.003），说明肺动脉高压是决定MCTD预后的一个重要因素。表-3列出了对原发性肺动脉高压的预后有负面影响的指标。对于风湿病合并肺动脉高压的预后指标，研究资料十分缺乏.表3对原发性肺动脉高压预后有负面影响的指标临床指标：年龄<14或>65岁NYHAIII或IVNYHAI或II：中位生存期6年NYHAIII：中位生存期2.5年NYHAIV：中位生存期0.5年运动能力下降晕厥咯血右心室衰竭的表现血液动力学：