再生障碍性贫血课件_3 (2)

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1、再生障碍性贫血（AplasticAnemia）定义：骨髓造血组织显著减少引起骨髓造血功能衰竭，表现为外周血全血细胞减少的一类贫血发病率中国较常见，约7.5/106欧美国家较少，为3-6/106可能与环境污染或病毒感染有关病因先天性Fanconi’s贫血等获得性半数以上病因不明，称为特发性（idiopathic）“再障”有病因可查者为继发性“再障”“继发性再障”的常见病因药物化学毒物射线感染妊娠引起再障的常用药物抗肿瘤药物抗菌素解热止痛药抗惊厥药抗甲状腺药抗糖尿病药镇静药其它根据药物剂量与发生“再障”的关系，可分为剂量依赖型和特异反应型“再障”的发病机理造血干细

2、胞损伤（种子学说）造血微环境缺陷（土壤学说）免疫系统异常（虫子学说）临床表现病史急性者以“感冒”症状起病：发热、咽痛、服感冒药等，少数以出血为主要表现慢性者主诉头晕、乏力体征除苍白、出血外，无明显体征脾大者多不是“再障”实验室检查血常规典型者全血细胞减少和网织红细胞减少根据减少程度分为“重型”（急性）和“轻型”（慢性）骨髓涂片AA的主要诊断依据增生低下三系原始细胞明显减少无肿瘤细胞可见非造血细胞团（再障群，由巨噬细胞、肥大细胞、浆细胞等组成）骨髓活检AA确诊的依据多部位增生低下骨髓扫描核磁共振（椎体）干细胞培养再生障碍性贫血的诊断诊断标准（中国）全血细胞减少，

3、Ret绝对值减少无肝、脾肿大骨髓至少一个部位增生减低能除外其他引起全血细胞减少的疾病一般抗贫血治疗无效再生障碍性贫血的诊断分型分为：急性型（重型）慢性型（普通型）再生障碍性贫血的鉴别诊断需与其它可引起全血细胞减少的疾病相鉴别急性白血病MDSPNH脾亢“巨幼贫”恶性组织细胞病多毛细胞白血病粟粒性结核诊断中常遇到的几个问题急性造血停滞不典型“再障”“纯红再障”再生障碍性贫血的治疗原则去除可能抑制骨髓造血的药物或毒物支持治疗刺激骨髓造血免疫抑制剂造血干细胞移植