儿童原发肾病综合征诊治进展课件

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1、儿童原发肾病综合征诊治进展中国医科大学附属第一医院黄耀国一、诊断标准１.大量蛋白尿:２４h尿蛋白定量≥50mg/kg或晨尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0，1周内3次晨尿蛋白定性（＋＋＋）～（＋＋＋＋）２.低蛋白血症：血清白蛋白低于25g/L３.高脂血症：血清胆固醇高于5.7mmol/L４.不同程度的水肿以上四项中以1和2为诊断的必要条件诊断方面二、临床分型１．依据临床表现可分为以下两型：（１）单纯型NS（simpletypeNS）（２）肾炎型NS（nephritictypeNS）*有关高血压的标准2016版指南：≥3次于不同时间点测量的收缩压和（或）舒张压值大于同性别、年龄和身高的儿童

2、青少年血压的第95百分位数2009版指南：学龄儿童≥130/90mmHg（1mmHg=0.133kPa），学龄前儿童，120/80mmHg2009版指南较为简单，方便易记，而2016版指南高血压的标准更精确和科学2016高血压标准参照米杰等发表的“中国儿童青少年血压参照标准的研究制定”诊断方面二、临床分型１．依据临床表现可分为以下两型：(１)单纯型NS(simpletypeNS)(２)肾炎型NS(nephritictypeNS)*有关肾功能不全的标准2009版指南只提及“肾功能不全”，未提供具体的数据指标。对应的指南解读中建议参考2000年珠海会议有关小儿肾功能诊断的指标。国内同行和学组委员

3、认为该标准在临床应用实用性不强，也未具体标明哪一期适用第8版《诸福棠实用儿科学》则描述为“持续性氮质血症，BUN＞10.7mmol/L，并排除由于血容量不足所致”2016版指南由于目前缺乏相关临床证据支持，尚不能达成共识，建议参考上述肾功能诊断的指标诊断方面二、临床分型２．按激素的治疗反应可分以下三型：（1）激素敏感型NS(SSNS)：以泼尼松足量［2mg/(kg.d）或60mg/(m2.d)］治疗≤4周尿蛋白转阴者（2）激素耐药型NS(SRNS)：以泼尼松足量治疗＞4周尿蛋白仍阳性者。又可分为初治耐药和迟发耐药。后者指激素治疗1次或多次缓解后，再次激素治疗＞4周尿蛋白仍阳性者(3)激素依

4、赖型NS(SDNS)：对激素敏感，但连续两次减量或停药2周内复发者*有关激素敏感性的界定2016版指南沿用2009版指南的诊断标准对激素是否敏感界定在足量激素治疗4周尿蛋白是否转阴在判断时应注意：(１)初始激素的使用是否足量；(２）是否存在其他合并药物的影响如利福平、苯妥英钠等诊断方面三、复发与频复发１.复发：连续3d，24h尿蛋白定量≥50mg/kg，或晨尿的尿蛋白/肌酐（mg/mg）≥2.0，或晨尿蛋白由阴性转为（＋＋＋）～（＋＋＋＋）２.非频复发：首次完全缓解后6个月内复发1次，或1年内复发1～3次３.频复发（FR）：指病程中半年内复发≥２次，或１年内复发≥4次*有关有关频复发（FR）的

5、的界定2009版指南将病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥３次的NS定义为FRNS2016版指南将病程中半年内复发≥2次，或1年内复发≥４次的NS定义为FRNS诊断方面四、PNS的转归判定１.未缓解：晨尿蛋白≥（＋＋＋）。２.部分缓解：晨尿蛋白阳性[≤(＋＋)]和（或）水肿消失、血清白蛋白大于25g/L３.完全缓解：血生化及尿检查完全正常４.临床治愈：完全缓解，停止治疗＞３年无复发诊断方面五、我国NS患儿肾穿刺活检指征及相关注意事项1.适应证：（1）迟发激素耐药者（2）高度怀疑病理为非微小病变者（3）接受钙调磷酸酶抑制剂治疗过程中出现肾功能下降者２.对尚未开展儿童肾活检的单位，建议将具有

6、肾活检指征的患儿转诊至已开展儿童肾活检的医疗机构诊断方面一、初发NS的治疗1.诱导缓解阶段:足量泼尼松2mg/(kg.d)(按身高的标准体重计算)或60mg/(m2.d)，最大剂量60mg/d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为晨顿服，共4～6周2.巩固维持阶段：泼尼松2mg/kg（按身高的标准体重计算），最大剂量60mg/d，隔日晨顿服，维持4～6周，然后逐渐减量，总疗程9～12个月治疗方面一、初发NS的治疗*关于初发NS激素使用的最大剂量2009版指南提及激素的用量有性别和年龄的差异：对>4岁的男童激素最大剂量可用到80mg/d2016版指南将2009版指南中NS前6周诱导缓解期激素最大剂量“8

7、0mg/d”修订为“60mg/d”治疗方面一、初发NS的治疗*关于NS诱导缓解期的激素疗程2009版指南强调“足量、足疗程（即6周）”原则，并且指出尽管6周的激素诱导治疗会增加不良反应的发生几率，但肾病的复发率下降2016版指南建议足量激素诱导2周内尿蛋白就已完全缓解的患儿，诱导缓解期的疗程可为4周；若足量激素诱导治疗>２周尿蛋白才完全缓解的患儿，诱导缓解的疗程为6周治疗方面一、初发NS的治疗*关