听神经鞘瘤1课件

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1、桥小脑角区肿瘤听神经瘤9/26/20211桥小脑角三角区这一区域实际上是一锥形立体三角，它在后颅的前外侧。由前内侧的桥脑外缘、外后方的岩骨内缘及后下方的小脑半球外侧构成一个锥形窄小的空间，而锥交则正于岩骨尖。此区的重要性在于集中了听神经、面神经、三叉神经及岩静脉、小脑前上动脉等。此区若出现听神经瘤或脑膜瘤等，便会逐渐损害上列组织而产生桥小脑角区综合征。9/26/202129/26/202139/26/202149/26/20215听神经鞘瘤概述临床表现疾病病因发病机制病理生理诊断要点病程检查治疗方案预后9/26/202169/26/202199/26/2021102.临床表现

2、听神经瘤症状出现的程序为：1、头昏眩晕，耳聋耳鸣等耳蜗及前庭神经受损的症状；2、额枕部头痛伴有病变侧枕骨大孔区不适；3、小脑性共济运动失调，动作不协调；4、病变相邻颅神经损伤，如病变侧面部疼痛、面部感觉减退、周围性面瘫等；5、头痛、恶心呕吐、视物模糊不清等颅内压增高症状；直到晚期症状如吞咽困难、饮食呛咳等，最后出现小脑性危象、呼吸困难等。9/26/2021113、疾病病因分子遗传学研究发现神经鞘瘤(单或双侧)的NF2基因失活有关。NF2基因是一种抑癌基因，定位于22号染色体长臂1区2带2亚带(22q12.2)。NF1基因也是肿瘤抑制基因，定位19q11.2。9/26/2021

3、124、发病机制听神经瘤引起小脑脑桥角症候群症状可轻可重，这主要与肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、肿瘤大小、血供情况及有否囊性变等因素有关。肿瘤初起时其前庭部分最先受损因而在早期，都有一侧前庭功能的丧失或减退及耳蜗神经的刺激或部分麻痹现象。9/26/2021135、病理生理听神经瘤多源于第Ⅷ脑神经内耳道段，亦可发自内耳道口神经鞘膜起始处或内耳道底，听神经瘤极少真正发自听神经，而多来自前庭上神经，其次为前庭下神经，一般为单侧，两侧同时发生者较少，肿瘤外观呈灰红色，大小不一，形状各异，质底视脂肪性变与囊变的有无和程度的差异而软硬不同，瘤体表面有膜，显微镜下瘤细胞多呈纺锤形、核

4、长杆状，排列成栅栏或漩涡状，胞浆似纵纤维状，内含粗面内质网等细胞，瘤细胞边缘有很多长突起、交错伸延于细胞间隙内，和胶原纤维与罗斯小体并存，有的瘤细胞为多角形，成团群集、界限不清，组成大小形状各异的团网，细胞间有含粘液的微空隙两型细胞可共存，唯多以其一为主，肿瘤增长较缓慢，不同时期速度可不同，若发展过快，其中心可液化囊变，瘤体本身血管分布不多，源于神经但无神经从中穿行。9/26/202114听神经鞘瘤的病理组织检查特征可概括为四种：　①瘤细胞排列呈小栅栏状；②互相交织的纤维束；③有退变灶及小的色素沉着区；④有泡沫细胞。细胞核的栅栏状排列为特征，细胞的原纤维也平行，细胞束与原纤维

5、互相交织，瘤细胞的这种原纤维极性排列称为AntoniA型组织，而AntoniB型组织呈疏松网状非极性排列，又称之为混合型。9/26/2021156、诊断要点1、典型的神经鞘瘤具有以下特点早期耳部症状肿瘤体积小时，出现一侧耳鸣、听力减退及眩晕，少数患者时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐中期面部症状肿瘤继续增大时，压迫同侧的面神经和三叉神经，出现面肌抽搐及泪腺分泌减少，或有轻度周围性面瘫。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩晚期小脑桥脑角综合征及后组颅神经症状，肿瘤体积大时，压迫脑干、小脑及后组颅神经，引起交叉性偏瘫及

6、偏身感觉障碍，小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、进食呛咳等。发生脑脊液循环梗阻则有头痛、呕吐、视力减退、视乳头水肿或继发性视神经萎缩。9/26/2021162、病人早期具有以下症状者应考虑有听神经鞘瘤之可能(1)间歇性发作或进行性加重的耳鸣。(2)听力呈现进行性减退或突然耳聋。(3)头晕或体位改变时出现一时性不平稳感觉。(4)外耳道深部或乳突深部间歇性刺痛。“耳科”阶段的病人除有耳鸣、听力下降外常缺乏其他神经系统症状和体征，病人大多数到耳科门诊就诊，医务人员应提高警惕性。9/26/2021177、病程9/26/2021189/26/2021198、检查神

7、经耳科检查由于病人早期仅有耳鸣、耳聋，常在耳科就诊，常用的是听力检查及前庭神经功能检查。(1)听力检查：有4种听力检查方法，可区别听力障碍是来自传导系统、耳蜗或听神经的障碍。Bekesy听力测验，第Ⅰ型属正常或中耳疾病;第Ⅱ型为耳蜗听力丧失;第Ⅲ、Ⅳ型为听神经病变。(2)前庭神经功能检查：听神经鞘瘤多起源于听神经的前庭部分，早期采用冷热水试验几乎都能发现病侧前庭神经功能损害现象，反应完全消失或部分消失，这是诊断听神经鞘瘤的常用方法9/26/202120神经放射学诊断(1)X线平片：主要变化为骨质吸收致内