川崎病补充 ppt课件

《川崎病补充 ppt课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、皮肤粘膜淋巴结综合征【概述】1．定义：皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病(KD)，是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病，临床以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌、颈淋巴结肿大和手足硬肿为特征。【概述】2.流行病学（1）分布：日本最多（67年），世界各地均有报道。我国78年报道少数病例。有逐年增加趋势。（2）发病年龄：好发于婴幼儿，50%在2岁以内，4岁以内占80%，10岁后极少。（3）性别：男:女=1.3～1.5:1。（4）流行：每2～4年流行一次，冬春季。日本共发生过3次大流行（1979、1982、1

2、986）。【概述】3.预后患病率为172～194/10万。死亡率1%～2%。死亡原因：心肌炎、冠状动脉瘤破裂及心肌梗死。某些心血管症状可持续数月至数年。【概述】4.中西医关系川崎病属中医学温病范畴与疫疹、温毒、阳毒发斑接近运用卫气营血辨证施治已取得较好疗效【中医病因病机】温毒化火，伤津耗液唇红皲裂舌绛如杨梅邪火上逆于肝两目红赤温邪上攻咽喉口咽粘膜弥漫充血热毒内迫营血，流注经络手足底潮红毒邪入血分，由里出表发疹温热邪毒搏结，痰阻经络淋巴结肿大热甚伤津，气血枯竭，肢末失养脱皮迅速入里，化热化火，阳热亢盛，气营两燔持续高热温热邪毒肺

3、卫肌腠初期外感风热表证口鼻肺胃营分气分血分西医病因及发病机理1．病原学：尚未完全明确。(1)推测与感染有关。(2)变态反应：Ⅲ型。(3)免疫复合物型反应——血管壁IgG沉着——引起以血管炎为主的反应。(4)某些细菌的超抗原可能与致病有关。2．免疫变化：(1)CD4、吞噬细胞、B细胞活化；(2)皮肤和冠状动脉的内皮细胞活化；(3)多克隆B细胞激活—IgM、IgG、IgA、IgE↑；(4)ANCA+；(5)抗内皮细胞抗体增高；细胞因子升高。上述结果的综合效应，导致内皮细胞损伤，造成血管炎，易形成血栓。3．病理变化全身性非特异性血管

4、炎(1)初期（1～2周）(2)极期（2～4周）(3)肉芽肿期（4～7周）(4)陈旧期（＞7周）【临床表现】1.发热2.粘膜表现3.皮肤表现4.颈淋巴结肿大5.心脏改变1.发热最早出现的症状体温常达39℃以上持续5天以上(2周至1个月)抗生素治疗无效2.粘膜表现双侧球结膜非化脓性结膜炎——表现为结合膜充血，个别甚至球结膜血管突起，热退后消失。（1）结膜充血（1）结膜充血2.粘膜表现（2）口唇发红、干燥、皲裂；(3)舌乳头突起、杨梅舌；(4)口、咽粘膜充血。3.皮肤表现（1）皮疹：发热5天内躯干出现多形性红色皮疹，无水疱及结痂。w

5、ww.ann.hi-ho.ne.jp/haripo/pdata/MCLS.JPGmed.mc.ntu.edu.tw/~ped/health/he5/he5-9.htm3.皮肤表现：（1）皮疹www.nsknet.or.jp/~katoh/MCLS.html3.皮肤表现：（1）皮疹皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑3.皮肤表现：卡疤反应3.皮肤表现（2）肢趾端表现：①手和/或足硬性水肿；②手掌、跖底潮红；③指、足尖脱皮。10天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。指尖脱皮3.皮肤表现3.皮肤表现：（3）肛周脱皮www2.mmh.

6、org.tw/taitam/4.颈淋巴结肿大直径＞1.5cm或更大一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀www.nsknet.or.jp/~katoh/MCLS.html5.心脏损害㈠心脏炎：心肌炎、心包炎、心脏瓣膜病变㈡传导系统损害：心律失常㈢冠状动脉炎：冠状动脉扩张、冠状动脉瘤川崎病的心脏损害正常冠状动脉内径：～3岁<2.5mm，～9岁<3mm，～14岁<3.5mm。冠状动脉扩张①超过正常范围②冠状动脉内径/主动脉内径>0.3冠状动脉瘤：病程超过4周仍扩张，或呈瘤样改变。分度I度：瘤样扩张明显而局限，内径<4mm；II度：可为单发

7、、多发或广泛，内径4-7mm；III度：巨瘤，内径≥8mm，多为广泛，累及一支以上。类型：弥漫型、球囊型、梭状型、小瘤或扩张型。冠状动脉瘤发生冠脉瘤高危因素①男性1岁以下；②发热超过2周以上；③血沉>100mm/h以上，或血沉增快持续4周以上；④有体动脉瘤。并发心肌梗塞的高危因素①巨大弥漫囊状冠状动脉瘤；②发热持续3周以上；③急性期应用激素而未用阿司匹林；④发病年龄2岁以上。【并发症】重症患儿可并发：冠状动脉病变、胆囊积液、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、听力丧失及高热惊厥等，偶见肺梗塞、虹膜睫状体炎等。【实验室检查】1

8、．血液检查周围血WBC增高，以N为主，伴核左移。轻度贫血，PLT早期正常，第2～3周增多。血沉增快，C—反应蛋白、血浆纤维蛋白原和血浆粘度增高；血清转氨酶升高。【实验室检查】2．免疫学检查血清IgG、IgM、IgA、IgE和血循环免疫复合物升高；TH2类细胞因子如IＬ—6明显