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时间:2018-10-06
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1、川崎病的护理概念川崎病:又名皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种以全身中小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。其于1976年由日本人川崎首发报道,故称川崎病,此病好发于6-18个月的婴幼儿,多数在5岁以内,一般病程14-21天。本病病理变化为全身性血管炎,好发于冠状动脉、心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至猝死。PediatricsofGuangdongMedicalCollegePediatricsofGuangdongMedicalCollege川崎富作先生概述好发于婴幼儿(1-2岁多见)
2、小于5岁的占80%男:女1.5:1冬春季节为高峰期(12-5月发病较多)有自限性多数康复,预后良好约15%-20%的患儿发生冠状动脉改变病因1.感染一般认为可能是多种病原,包括EB病毒、逆转录病毒,或链球菌、丙酸杆菌感染。1986年曾报道患者外周血淋巴细胞培养上清液中逆转录酶活性增高,提示该病可能为逆转录病毒引起。但多数研究未获得一致性结果。以往也曾提出支原体、立克次体、尘螨为该病病原,亦未得到证实。2.免疫反应:机体对感染源的过敏反应参与了发病机制,唯尚缺乏确切依据。3.其他(环境污染、化学药
3、品)病理改变基本病理:血管周围炎、血管内膜炎或者全层血管炎,涉及动脉、静脉和毛细血管。以小型动脉为重,好发于冠状动脉。病程分期Ⅰ期:约1~2周,其特点为:①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎;②中等和大动脉及其周围的发炎;③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。Ⅱ期:约2~4周,其特点为:①小血管的发炎减轻;②以中等动脉的炎变为主,多见冠状动脉瘤及血栓;③大动脉少见血管性炎变;④单核细胞浸润或坏死性变化较著。Ⅲ期:约4~7周,其特点为:①小血管及微血管炎消退;②中等动脉发生肉芽肿。Ⅳ期:约7周
4、或更久,血管的急性炎变大多都消失,代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。临床表现病程6-8周有心血管症状时可持续数月或数年主要表现为心血管症状和体征其他系统症状与伴随症状一、主要症状体征发热皮肤黏膜表现(皮疹,肢端变化,粘膜变化)淋巴结肿大发热最多见最早出现T38-40℃,热型不定,多为稽留热,少为弛张热,持续1-2周抗菌治疗无效皮肤粘膜表现1、皮疹:发热同时或热后不久*向心性,多形性*以躯干,四肢为多*无色素沉着*无结痂,水泡皮肤粘膜表现2、肢端改变为本病特点:*手
5、足硬性肿胀*手掌足底红斑*指趾端膜状脱皮皮肤粘膜表现3、粘膜表现:*双眼球结膜充血,无分泌物*口腔黏膜充血*唇红、皲裂*杨梅舌淋巴结肿大*发热同时或发热后三天*急性非化脓性*单侧或双侧*质硬、轻压痛*直径1.5cm以上*一过性肿大(热退后很快消退二、心血管症状与体征在发病1-6周出现急性发热期出现心尖部收缩期杂音,心音遥远,心律不齐,心脏扩大,提示有冠脉损害包括冠状动脉病变(CAD)、冠状动脉瘤(CAA)心肌炎,心包炎CAA是最重要定时炸弹,可致人猝死CAA破裂时KD患儿死亡的主要原因三、其他系
6、统伴随症状可致多系统多脏器功能损害呼吸系统:咳嗽,间质性肺炎神经系统:嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐、无菌性脑膜炎消化系统:腹痛、呕吐、腹泻、肝大、黄疸其他:关节痛、关节炎第一天第二天第四天第六天第七天实验室检查一、血液改变:轻度贫血,白细胞计数升高,且以中性占优势;早期血小板数正常,以后升高。发热期血沉明显增快,C反应蛋白增高。二、尿与脑脊液等检查:尿中白细胞可能增多或有脓尿,脑脊液也可出现以淋巴细胞为主的白细胞增高,但各种体液的排泄物作细菌培养均为阴性。三、心血管系统检查:少数患儿心电图有改变,主要
7、为ST段和T波改变、P-R间期和Q-T间期延长、低电压、心律失常等。R波河T波下降是预测冠状动脉病变的主要线索。二维超声为诊断冠状动脉瘤最可靠的无创伤方法。鉴别诊断应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、类风湿病以及其它结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿炎心脏炎互相鉴别。本症与猩红热不同之点为:①皮疹在发病后第3天才开始;②皮疹形态接近麻疹和多形红斑;③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期;④青霉素无疗效。本症与幼年类风湿病不同之处为:①发热期较短,皮疹较短暂;②手足硬肿,显示常跖潮红;③类风湿因子
8、阴性。本症与渗出性多形红斑不同之点为:①眼、唇、无脓性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水疱和结痂。本症与系统性红斑狼疮不同之处为:①皮疹在面部不显著;②白细胞总数及血小板一般升高;③抗核抗体阴性。④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。鉴别诊断本症与婴儿型结节性多动脉类的症状有很多相似之处,但MCLS的发病率较多,病程产短,预后较好。这两种病的相互关系尚待研究。本症与出疹性病毒感染的不同点为:①唇潮红、干裂、出血,呈杨梅舌;②手足硬肿,常跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮;③眼结膜无水肿或分泌物;④白细胞总数及
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