0534胸部少见病影像诊断_ppt课件

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1、胸部少见疾病影像诊断肺含铁血黄素沉着症急性期肺出血肺含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmonaryhemosiderosis）是一种原因尚不明了的疾病，其病变特征为肺泡毛细血管出血，血红蛋白分解后形成的以含铁血黄素形式沉着在肺泡间质，最后导致肺纤维化。发病年龄主要在儿童期，初发年龄多数在婴幼儿及学龄前。发病机理可能与自身免疫有关，但具体环节尚不清楚。本病病程长，反复发作，长期预后不良。Wegener'sgranulomatosisWEGERGRANULOMAWegener'sgranulomatos

2、is肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM)基本病理特征是淋巴管、小血管、小气管管壁及其周围的类平滑肌细胞的进行性增生，呈错构瘤样改变，使气管局限狭窄而形成空气潴留，使远端肺泡扩大融合呈囊状腔，胸膜下囊腔破裂可导致气胸;当淋巴管或胸导管阻塞可引起淋巴回流障碍甚至形成乳糜胸、腹水;肺小静脉远端管腔内瘀血扩张甚至破裂出血，引起患者咯血。PLAM女31胸水肺淋巴管平滑肌瘤病CT表现本病特征性的CT表现是肺内小气囊。囊变型病变表现为双肺弥漫分布的小气囊，边界清楚的不规则线样壁。大多数气囊呈圆形，少数小叶间隔的壁呈多角型形，局部

3、见多个气囊相重叠。平滑肌细胞型病变表现为线样密度灶和局部肺区毛玻璃样密度。后期并发症以气胸较为常见，有少量胸水，并可见有淋巴结肿大。少数患者CT检查可发现肾血管平滑肌瘤。PLAM影像学上可见双肺弥漫的囊状影，囊状影的分布无部位差异。囊壁厚度多小于2mm，血管影多位于囊壁边缘。囊状影之间为相对正常的肺组织，极少融合60%患者出现乳糜胸水，40%合并气胸。本病预后较差，常于出现症状后10年内死于呼吸衰竭。无明显纤维化或结节状影。多为育龄期女性，多患有子宫平滑肌瘤肺嗜酸性肉芽肿肺嗜酸粒细胞性肉芽肿，系组织细胞在肺内

4、异常增生又称为肺组织细胞增生症X，是以肺组织细胞浸润为主要特点的原因不明的一种罕见疾病。患者多有吸烟史，常见症状为慢性咳嗽和轻度呼吸困难，可有胸痛，当肺囊泡破裂时发生自发性气胸，部分患者可有轻中度发热、咯血、夜汗、食欲减退，体重减轻等。患者也可无呼吸道症状或症状轻微而不能引起重视，肺部无阳性体征，而仅于胸部X线检查时发现，实验室检查常为正常值，部分患者血白细胞增高，中性粒细胞增多，嗜酸粒细胞很少能在血液中发现，免疫学检查可正常。肺功能以限制性通气功能障碍，弥散功能下降为主。确诊须经肺组织活检。病理可见：肉芽肿

5、性炎，肉芽肿内有较多的Langerhans组织细胞，还可见显著的嗜酸粒细胞浸润；免疫组化染色示：Langerhans细胞S-100阳性，符合郎格罕组织细胞增多症（嗜酸粒细胞性肉芽肿）。女性，28岁。多尿、闭经，开胸活检证实肺嗜酸性肉芽肿蜂窝肺，中上肺为主有明显囊壁，薄而光整，多小于2mm影像学特征：两肺弥漫性而以两上、中叶为主的小结节（多小于5mm）、斑片状、囊状阴影，囊腔多不规则或呈类圆形，囊壁较厚；早期以小结节为主，后期以囊腔为主—蜂窝肺。25%的患者可并发气胸。Langerhanscellhistio

6、cytosis男性19岁，轻度咳嗽7天。肺嗜酸性肉芽肿、肺淋巴管肌瘤病及肺气肿均是产生囊样肺实质改变的疾病。与肺气肿相比，此二种疾病的囊肿可见囊壁，壁厚大小不一，多小于1mm。根据囊肿分布可鉴别这两种疾病。肺嗜酸性肉芽肿分布以上肺野特别明显，向下至肋膈角区则逐渐减少，而肺淋巴管肌瘤病的囊肿呈全肺弥漫分布。肺泡蛋白沉积症（Pulmonaryalveolusproteindepositionsickness）是一种罕见病。肺泡有蛋白样物质沉积﹐使肺内出现病变。约1/3病人无症状﹐临床表现有发热﹐继以间歇期﹐以后出

7、现进行性呼吸困难。低热。咳嗽﹑咯痰﹑胸痛﹑体重减轻等。X射线胸部检查肺内病变类似急性肺水肿。男40Y气促,咳嗽9月,加重4月肺泡蛋白沉积症PAPCT表现①CT典型表现为多发片状阴影，呈“地图样”分布，其边缘多清楚锐利，呈直线状或弧状，有的边缘成角，形成三角形、多边形、颇具特征。其形成机理可能由于病变以肺小叶为单位，小叶间隔限制了病变蔓延。②支气管充气相：文献报道本病该征象少见，可表现为细小支气管充气相，也可仅见近端较大支气管充气相，存在于斑片状影或蝶翼状影之中。该征象的出现提示腺泡实变。③蝶翼征（bat-wi

8、ngsign）：X线表现两侧肺门旁广泛模糊片状影，呈蝶翼状分布。④“碎石路”征：由弥漫性磨玻璃影及内部的网格状小叶间隔增厚组成（铺路石样表现）。这种改变系由于增厚的小叶间隔密度高于实变区沉积于肺泡内的蛋白样物质所致，而与病变相间的肺组织则完全正常，这一表现具有特征性。男37岁，右上腹痛伴恶心二天。呼吸道淀粉样变性病因不明，为一种糖蛋白组成的淀粉样物质沉着于机体组织或器官的疾病。可发生于肺组织、气管或