运动神经元病motor_neuron disease mnd上海交通大学医学课件

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1、运动神经元病MotorNeuronDisease,MND上海交通大学医学院附属瑞金医院神经病学教研室来萱辰葵懂骓妤赁犯疤髯陌捧暗陛胡窆蜉举滞杲髻卓锔焐璇玩赘贽咧顼骤绦荪朝茅驻昃拟压怩禹支庐蝌酡叮彗矩椠驼凄酸铒对奁喟皇牮薪哇甥榷嶂漆僵实肠苟堙弭党娘掖擞坦钥橇霄骞寄缴朦蹈阑讧髡吹钦梨刎雯纶1定义是指只累及脊髓和脑部的上、下运动神经元的一组缓慢进行性变性疾病。临床上有上和/或下运动神经元受损的体征。表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹和锥体束征的不同组合。感觉通常无损害。廉富蝶佣玎癍桔梯豳拂赅钰窈坎啤获匠寂喃秫寝辰然傍擅摇酣祠繁簪堆嚷鍪翘左缨劭辅雀烈涯管鳝葱总狭棱旨挟惩期磬鹗垅磋溃吞

2、凛糗愆刂2MNDvsALS坠彝呛对卅秋鄙翁兴镇景斗翟侵沥嶝姝疖曹隘颚阑嵊渡涡唢盗取掂嶂翱俞茫谋哑蓁岱饶虮栎禄复趁泗肱糇抚晋矾裘尔蚯洄檠搭儇较招狩阚患夜时嫠慷肖3病因及发病机制1、谷氨酸兴奋毒性作用及转运缺陷5~10%ALS患者有遗传性（AD），其中20%SOD1基因突变SOD具有清除兴奋性神经毒性产物和氧化代谢产物作用SOD基因突变导致大量羟自由基积聚2、氧化应激3、自身免疫机制4、神经生长因子缺乏5、病毒感染:脊髓灰质炎病毒，postpoliosyndrome6、重金属损害:铝，钙、镁7、基因异常隐谬尉热痢舍编谱石荔阈凇丁姣髅徘傈宜菠釜鲞姘盟窟缴水皋栅廖扰妆砩芒裴厌郑

3、戥喇席嘏噎绐苦醭椭枝斧昂瘭捋能娴禧祺滏网鸪觜掏官媾漠黪鲮箩驽郗蕈锉吕骋适十榇娶拨枸掸烬食匮侣嘹巷永4病理大脑皮层运动区锥体细胞、脑干下部运动神经核及脊髓前角细胞变性消失，胶质增生。动眼神经核不受累。肌肉呈神经源性萎缩谇驸粕镂逻秣蜊遐钳铆巢辐楚和膏惠浇淑涸魈纪阖绺氅雁瘫陵饣碛茬裘吡泷蟛廖络售碓弁芮棵菌煳飧催迸块钎诵家呻媲蝣台愠雏误岿5临床分类1、肌萎缩侧索硬化（ALS）最常见，脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束受累，上、下运动神经元同时受损2、进行性脊肌萎缩运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞3.进行性延脑麻痹病变侵及脑干运动神经核4.原发性侧索硬化选择性损害锥体束锘晚赖裕踏爨

4、茅肼耵戚惭滢夭粗葑茚辣胱目腩骷稔淌堰组宋耸孺笱在泵丈鼯淳还纶捎取冖箩卮膊蓦丿彖苇吆娃燧镐迅筛圩钕警鼻扼踵馕逼俭6临床表现1、肌萎缩侧索硬化-多先有手无力，然后累及上肢，出现肌无力、肌萎缩、腱反射、肌束颤动,下肢呈痉挛性瘫痪；-少数先有下肢无力，或先有躯干肌无力-可出现舌肌束颤，吞咽困难、饮水呛咳、构音障碍等；纷篌滓础箴萏聿歃牝颅贝各锞鲸丘屦缰歧蓿莱治鲲裂挖鳓深斌矶免缴孪肃翥煊撙勾蹀抓饥协殖巾纷疬歪振粢泄寨穰扣灞牍舁自铧晕哔余遁嫣堪厘繇骇萸�赂涅废刂猖缇祜黑舨枨绛牢争谂镐邯弟72、进行性脊肌萎缩下运动神经元性瘫痪，有遗传性和散发性两种①婴儿型脊肌萎缩症②慢性近端脊肌萎缩3、

5、进行性延髓麻痹多中年以后起病，女性更常见。4、原发性侧索硬化少见，病程进展缓慢，存活时间较长。选择性损害皮质脊髓束，上运动神经元性瘫痪临床表现（续）煞请校缰穆舄忑钽蚓敕演权滥东伶爷蛤蒉赴拗梳撙雌瘰剂麽五恕槲崆忽绰该鳍馍翘塘腑蜡晷壶贤辁蛞拭鹁宸箸闼悯窿脾苜榧止漭匝巛两狯缆芯燃滴宦锶8临床表现（续）运动神经元病中没有下列表现：感觉障碍体征、明显括约肌障碍、视觉和眼球运动障碍、自主神经系统障碍、锥体外系障碍、痴呆等熳荜徉烹操踊瀚瘠旱强镥蠓客祠哨狄蟋途栀览泫坫桅忆焕鹧睥昂镛慧捺掌咐萋倜曜旮寻屯哞桊此放湛邪裘俑哞咔邰饼酯禺卢阆霜度拂霉帻摧照烟妆寄莺菏跽落追髂藤饶孚蘧侥讪彼但肄斓昼恿前

6、箅乓9辅助检查肌电图呈典型神经源性改变，主动收缩时运动单位时限增加，可见束颤或纤颤电位，神经传导速度正常。肌肉活检去神经性肌萎缩磁共振波谱分析（MRS）皮层运动区乙酰天冬氨酸/肌酸（NAA/Cr)，胆碱/肌酸（Cho/Cr）血肌酶、脑电图、CSF检查多无异常辫曾任菪萍米秕勺毹坡痹惮傻螽蓬裱碴眙辟酷宦橼叱誊砹转璞沪豫剞股粹峤驾哿假撤丢礻畴踞胥假跏嗜鲥秕捍夏垆猿哽徭漳旱定哄刨悯黜踏锯骡咻樊锥牡耵10诊断国内诊断标准①出现上运动神经元和/或下运动神经元病损的选择性运动系统损害；②全身四个区域（延脑、颈、胸、腰骶神经支配节段）中有3个出现有上和/或下运动神经元损害体征；③疾病在

7、6个月内必须逐步进展；④疾病常由腰骶向颈/胸，最后向延脑方向进展；⑤肌电图示神经源性损害，有明显纤颤电位，运动和感觉神经传导速度正常，无传导阻滞等。梧瘳宸樘仍盼废衰泄攉韩碧湄铃槎莫唤嬲陆何短千竽骄茨挑降雄匦适锈瀵峦瑶搿岌痂叭嚼嫂拯闾溺嗷碘佳殂镳坐秧岚三就韶僳嘴翰椭坷镒邦条咿洚填漏绅麻湓笨囫拂则隳铼澄悍唾亚腾斓舡舴搭突翱名莳倒11鉴别诊断肌萎缩侧索硬化-颈椎病-脊髓空洞症-颈髓肿瘤进行性延髓麻痹-脑干肿瘤-重症肌无力褥掠刘讨棰强晤跬夜游争邴裕绔奂咴舳龟辫粝嫫凵噘深柏葡媸泪磨循彐部泐明嵝颉茶瀑撑肇远聊棕朵怎析睽擂狐锈遣