细胞生物学溶酶体疾病_矽肺课件

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1、溶酶体疾病——矽肺天津医科大学临床医学自主学习CONTENTS发病机理诊断方法临床症状治疗方法发病机理什么是溶酶体？溶酶体为单层膜包被的囊状结构，在电镜下显示多为球形，橄球形。直径约0.025～0.8微米；内含多种水解酶，专为分解各种外源和内源的大分子物质。什么是矽肺？矽肺又称硅肺，是尘肺中最为常见的一种类型，是由于长期吸入大量游离二氧化硅粉尘所引起，以肺部广泛的结节性纤维化为主的疾病。矽肺是尘肺中最常见、进展最快、危害最严重的一种类型。肺泡巨噬细胞吞噬SiO2改变次级溶酶体通透性和稳定性次级溶酶体膜

2、裂解次级溶酶体中的尘粒和水解酶被释放进入细胞质细胞死亡损害线粒体，溶解细胞膜释放SiO2颗粒反复进行大量巨噬细胞死亡死亡的巨噬细胞释放出巨噬细胞纤维化因子刺激成纤维细胞分泌大量胶原胶原纤维在肺部大量沉积形成纤维化结节——矽结节肺的弹性降低，肺功能受损发病机理石英表面的羟基与溶酶体膜上的磷脂或蛋白质形成氢键二氧化硅也可作为抗原，刺激免疫活性细胞，产生抗体，抗原抗体反应产生复合物和补体一起，沉积在胶原纤维上，使新形成的结缔组织呈透明样外观。矽结节内碳末沉积，周边部纤维母细胞增生。诊断方法因肺组织代偿能力强

3、，早期患者肺功能检查无异常。速度肺纤维化增多，肺顺应性减退，可出现限制性通气功能障碍，如肺活量、肺总量、残气量和最大通气量均降低，一般I期性瑞患者肺活量较正常人降低10%－20%，II期降低20%－30%，Ⅲ期降低30%－50%。同时有弥散功能障碍，严重时可有低氧血症。若患者合并慢支、肺气肿时，可伴阻塞性通气功能障碍，表现为混合性通气功能障碍。肺功能检查X线表现X线胸片是诊断矽肺的主要方法。主要表现为结节阴影（直径一般在1－3mm）、网状阴影或（和）大片融合病灶。其次为肺门改变、肺纹理改变和胸膜改变。

4、如免疫球蛋白，淋巴母细胞转化试验，玫瑰花试验，溶菌酶，尿羟脯氨酸测定等，可出现异常。其它检查诊断根据患者有密切的矽尘解除史及详实的职业史，结合临床表现及相应的必要检查以排除其他疾病的可能，再根据X线胸片进行综合分析，作出诊断分期。诊断标准应根据1986年卫生部颁布的【尘肺诊断标准及处理原则】，尘肺X线诊断分期的标准叙述如下：无尘肺（代号0）0无尘肺的X线表现。0+X线表现尚不够诊断为“I”者。一期尘肺（代号I）I有密集度I级，即有肯定的、直径在2cm范围内有10个上下的类圆形小阴影，其分布范围不少于两

5、个肺区。肺纹理清晰可见。I+小阴影明显增多，但密集度与分布范围中有一项不够定位“II”者。二期尘肺（代号II）II有密集度2级，即多量的类圆形或不规则形小阴影，分布范围超过四个肺区，肺纹理尚可辨认或部分消失。II+有密集度为3级的小阴影，其分布范围超过四个肺区；或就大阴影尚不够为“Ⅲ”者。三期尘肺（代号Ⅲ）Ⅲ有大阴影出现，其长径不小于2cm，宽径不小于1cm。Ⅲ+单个大阴影面积或多个大阴影面积的总和超过右上肺区面积者。临床症状矽肺的早期可能没有自觉症状，或症状很轻。Ⅱ、Ⅲ期矽肺患者多有症状，但症状轻重

6、和胸部X线改变的程度不一定平行，在有肺部并发症时，症状加重。单纯矽肺多无胸痛或有轻微胸痛，一旦有明显胸病应考虑有肺内感染或并发肺结核的可能。晚期矽肺，特别是并发肺结核的病人，突然胸痛，并伴有气短者，要注发生气胸的可能。早期矽肺气短不明显，晚期矽肺并发肺结核、肺气肿时，气短明显。咳血、发热多是并发肺结核或肺部感染的征象。单纯矽肺时，无发热；剧咳时痰中可带少量血丝。病情严重时，有体力衰弱、食欲减退、疲倦、烦躁等。早期患者一般状态尚好，晚期则营养欠佳。晚期病人，待别是并发肺结核或肺部感染时，肺部可听到呼音，

7、也可出现紫绀。有杵状指时，应留心其他并发病的可能。杵状指治疗方法矽肺确诊之后，就应调离粉尘作业岗位，病情较重者应休息或安排疗养，在冬春两季要注意防止呼吸道感染。病人应在医疗监护下工作或休息、组织作保健体操、太极拳等活动，以增强体质。给予对症治疗，以缓解症状、减轻痛苦。积极预防、发现和治疗并发病，待别是预防和治疗结核病极为重要。(1)克矽平：对巨噬细胞具有保护作用，其后我国对其合成、毒性、代谢、实验疗效和临床疗效均进行了深入研究，认为本药可延缓矽肺的进展。(2)汉防己甲素：为一种双节基异隆咐类生物碱，明

8、显抑制胶原纤维形成，持续用药对腔原有一定的逆退作用，但停药时间过长，则病变又有发展。临床试用认为对矽肺有一定效果。药物治疗(3)中医中药治疗（川穹嗪、丹参酮注射液，银杏叶制剂、痰热清等）：主要有行气活血、清肺润燥，提高机体免疫力、增加肺通气功能和延缓肺纤化进展的作用。手术治疗矽肺病理为肺组织你慢性纤维化，肺功能下降，对矽肺合并结核球，其它肺组织纤维化轻者，可考虑手术切除结核球；对肺组织你慢性纤维化、肺大泡，严重影响肺功能者，不适合手术治疗。肺灌洗术，肺灌