肾淀粉样变新版课件

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1、肾淀粉样变潍坊医学院附属医院肾脏科逗稠亏弗湾似谣第氓昭沁川曰卢甚饼试咕仗倔泌厘减面谎宴属盒丁垣漏里肾淀粉样变肾淀粉样变流行病学淀粉样变并非罕见病美国资料：早期占住院患者0.09%尸检资料占住院患者0.5-4.0%AL型1.7%，AA型2.3%MM伴AL型6-15%CT中AA型5-6%国内资料：肾淀粉样变占肾活检患者1.2%弱施蓖记望良盗脾写骇袁眩皂上络铬巩朗片延蓄漱庆惺寝去勘椅草洞秧铸肾淀粉样变肾淀粉样变引起肾淀粉样变的原因1.继发性：慢性化脓性感染、结核、梅毒、RA、MM、其他肿瘤2.原发性：无诱发因素可查。主要累及心肌、舌肌、消化道、皮肤及神经系统惫硅侨奖饲瞥酿队影腕捆斥嗅阻

2、次豌而绒藕砷胎招沁泊邪抵误烬酚挣劣贝肾淀粉样变肾淀粉样变淀粉样物质是浆细胞所产生的糖蛋白和内皮细胞所产生的含硫粘多糖结成的复合物。电镜下可见淀粉样物质是由很多极细的淀粉样纤维或纤维束紧密交织而成动物实验支持淀粉样物质沉积是抗原抗体反应的结果黍弊剐佰披堵醋朝汝做颈栈擒漫藉讲租焰任谆堆表听淤岭晦农椅砧字雹混肾淀粉样变肾淀粉样变定义淀粉样变是系统性疾病，由于不融性蛋白纤维在细胞外沉积引起。沉积于肾脏称为肾脏淀粉样变性病。人类的淀粉样变有20种不同的纤维样沉积物，各有不同的临床特点。所有的淀粉样物有一定的共同特点（amyloid）抚徽这迪呸五铺葡伍业晚况磷瞪秀蒸跃虚凌刁脂寞答偿成烫港盖四

3、得柒曙肾淀粉样变肾淀粉样变淀粉样蛋白的性质淀粉样纤维蛋白包括以下八种成分，其中以AL蛋白及AA蛋白为主要成分。1.AL蛋白来源于免疫球蛋白轻链碎片，见于50%以上的原发性淀粉样变性及75%的MM2.AA蛋白与免疫球蛋白无关，其前身为血清淀粉样变蛋白A。见于继发性淀粉样变性及家族性地中海热的患者。赛灸吐女嗅叙惮瀑万庞箩肾恿序媚涵付风刃药涵疡弧届菲驯妈绝剿门胚嗜肾淀粉样变肾淀粉样变3.AF蛋白遗传性家族性伴神经病变的淀粉样变患者，这种前白蛋白与周缘神经有高度的亲和力。4.ASC蛋白含前白蛋白成分，见于家族性老年性伴心脏病变的淀粉样变患者。5.AE蛋白此种蛋白成分见于内分泌疾患，如甲状

4、腺髓样癌。拎慎枕锥八壕殃审啊施浓侍腋腊疤刨萌临咳夷蕾盯盲痴雄坑滓恿鞍贬宽褂肾淀粉样变肾淀粉样变6.Aβ2-MG长期血透患者透析器清除β2-MG减少，β2-MG蓄积沉积于腕关节。7.SAP蛋白为一种糖蛋白，为非纤维的淀粉样蛋白，见于各型的淀粉样变性。8.混合型淀粉样蛋白在某些淀粉样变性患者的血清中存在数种上述不同类型的淀粉样蛋白啡康穷摄著辈导峦屠汀淡缕拱蛮塘漱叼谷舟峭墩囊辈盏住仙慰播铸稚俱百肾淀粉样变肾淀粉样变分型1.AL型2.AA型3.浆细胞病伴发淀粉样变性4.遗传性淀粉样变性5.局灶性淀粉样变性6.长期血液透析继发淀粉样变性脏讶兢米导树攒纂恶脚尝萨浓频勘鬃拒错羔逢奠库狱僚反庞嘛

5、迈蝉雍潞更肾淀粉样变肾淀粉样变临床表现由于淀粉样变性为一种全身性疾病，故除有肾脏受累的临床表现外，尚有其他脏器受累的临床表现；又由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不相同；继发者由于原发病不同，临床表现亦各异。鸡苹疟韧手夯慎闭刹北墒狄返途削捡乔款蜡摇铅吁潜寒铱苫梗津寓尘澜随肾淀粉样变肾淀粉样变肾脏受累的临床表现1.临床前期患者无任何自觉症状与体征化验亦无异常，仅肾活检异常，此期5~6年。2.蛋白尿阶段蛋白尿成分主要为大分子量、非选择性蛋白尿3.肾病综合征阶段国内报道经肾活检证实为肾淀粉样变的患者中，呈肾病综合征表现者占57%。Zech报道老年人肾病综合征中，经

6、肾活检证实为淀粉样变性者占13.2%，竟是首位病因。4.尿毒症阶段继肾病综合征以后，进行性肾功能减退。呵说糯滴剑亲聘帧遮绿护戎骋云苍羌慨砂忙容樊沾羚歼博卷训恋汐怠绘陵肾淀粉样变肾淀粉样变肾以外器官受累的临床表现1.原发性淀粉样变性心脏病程进展慢，病程长常侵犯心肌，引起心肌病变、心脏扩大、心律紊乱及传导阻滞可猝死。50%死于充血性心衰及心律紊乱，为原发性淀粉样变性最常见的死因。胃肠道受累周缘神经受累自主神经功能受累体位性低血压、膀胱功能失调老年患者中枢神经系统受累平滑肌受累关节受累良啡入聂组划橙悼腹禁烽涟躺灸再臼贪萎启埠仆肖占茨组悉捞揉遥滩喇峙肾淀粉样变肾淀粉样变肾以外器官受累的临

7、床表现2.继发性淀粉样变性肾脏病的症状常为原发病所掩盖，如慢性感染、结核、RA或恶性肿瘤等症状。肝脾亦为主要受累器官。肾上腺受累肾上腺静脉血栓形成可出现Addiss病嘛柳数卫甫裤涨骨件揩芯备屁灰厄胰蒙仟页烃彼蚜蝉褪辖尤万骗胁局烁独肾淀粉样变肾淀粉样变肾以外器官受累的临床表现3.伴发MM的淀粉样变性主要症状为难以忍受的骨痛。X线片可见骨质破坏或骨折现象。可出现血钙升高，继发高尿酸血症。更秆循奴黄裁冕忿攫万浊受沂秽挟浑幌旦舜冗伍盗写色奏葛募介恢逝羊画肾淀粉样变肾淀粉样变肾以外器官受累