先天性腸旋轉不良课件

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1、先天性肠旋转不良（Malrotation）概念腹腔内肠管的正常位置是一个复杂的胚胎发育过程，称之为“中肠襻的旋转”。而在旋转过程中的位置异常则称为“旋转不良”。胚胎学小肠最初最为一个管道在胚胎正中线处延长。中肠发育的三个阶段：1、4～10周：中肠在生理性脐疝处突出发育；2、10～12周：中肠迁移转回腹腔，小肠先入，结肠后入。回盲部起初位于左侧，随后旋转270o固定于右下腹。同时十二指肠逆时针旋转270o。3、最后阶段：肠系膜各个部位融合，固定回盲部、升结肠和降结肠。胚胎学胚胎学肠道正常定位取决于胚胎学上两个过程：（1）、十二指肠襻发育早期纵向的快速生长，

2、将十二指肠空肠顶部推到肠系膜根部下。这一过程对于腹腔内肠道位置的正常安排极为重要。（2）、小肠回纳到腹腔内，盲肠进入腹腔并靠近腹壁，到达最终的位置右下腹，其原因不明。（正常十二指肠位置C-shape）胚胎学旋转和固定异常：完全不旋转：在脐膨出患儿中可以见到，小肠和结肠有共同的纵向肠系膜，可以被认为没有旋转。脐环的异常松弛：可使中肠不用旋转即可回纳入腹腔，使小肠位于腹腔的右侧，而结肠折叠位于中线的左侧。胚胎学肠腔固定结构缺陷：可引起整个中肠襻的扭转。如盲肠和结肠位于肠系膜上血管后方而十二指肠跨越其前方，则形成反向旋转。正常的旋转过程可在各个不同时期被阻断，

3、引起肠旋转不良，从盲肠到右侧结肠的一条致密纤维索带横跨十二指肠至右上腹后腹膜，形成十二指肠梗阻。十二指肠梗阻也可由中肠系膜根部扭转所引起。肠旋转不良的病理类型1、肠完全不旋转：此类型中肠旋转异常系管从脐内退回腹腔过程中，中肠未绕肠系膜上动脉旋转而回纳入腹腔。十二指肠未形成C型襻，十二指肠空肠交界处位于中线右侧，小肠位于右侧腹，盲肠和结肠位于腹腔左侧。如不合并中肠扭转，临床可无症状。2、中肠不全扭转（I型）：多在肠旋转开始时肠襻逆时针旋转90度后未再继续完成旋转，十二指肠和小肠位于肠系膜上动脉右侧，盲肠和结肠位于肠系膜上动脉左侧。肠旋转不良的病理类型3、肠

4、旋转不良（II型）：最常见的是肠管逆时针旋转180度后停止。十二指肠位于肠系膜上动脉后面或横跨中线或位于右侧，盲肠未达右髂窝，十二指肠前与右侧腹壁有粘连索带形成压迫而导致十二指肠梗阻。4、内脏转位：可因内脏转位伴有肠旋转不良，或因中肠反向旋转导致胃十二指肠反位。肠旋转不良的病理类型5、中肠扭转：多为顺时针扭转，肠系膜根部狭窄和肠系膜较长，均可成为中肠扭转的病理基础。6、其他类型肠旋转不良：十二指肠和结肠位置正常，但十二指肠呈螺旋状扭曲粘连致十二指肠梗阻。主要病理变化：中肠扭转；十二指肠第二段膜状压迫；十二指肠空肠连接部膜状压迫。发生率0.2％可终生无症状

5、；55％出生后一周发生症状；80％出生后一月出现症状；零星病例则一生中随时发病；合并存在的致命性先天性畸形，发生率可在50%以上，如腹壁缺损、膈疝、肠闭锁、先天性巨结肠、心血管异常和内脏反位等等。一旦诊断成立则需立即施行外科手术以避免肠扭转的发生。临床表现新生儿期：反复间隙性胆汁性呕吐；中肠扭转所导致的绞窄性肠梗阻；（含血性物的胆汁性呕吐、腹胀伴肌紧张、便血、休克；肠绞窄所致的肠坏死、穿孔、腹膜炎，腹壁水肿、发红。）临床表现婴儿和儿童期：间隙性或循环性胆汁性呕吐；生长停滞；间隙性较为严重的腹部绞痛；进食后腹痛而导致厌食；吸收不良和/或腹泻。影像学诊断腹部

6、平片：“双泡征”，其余肠腔少量气体或无气体。影像学诊断GI：十二指肠异常走向；十二指肠空肠连接处位于中线右侧，小肠位于腹腔右侧；影像学诊断GI：十二指肠和空肠则呈现“螺旋型”或“扭曲丝带状”。影像学诊断BE：盲肠和阑尾位置异常，常位于右季肋部或中腹部。影像学诊断B超：观察肠系膜上动脉（SMA）和肠系膜上静脉（SMV）的位置关系，即SMV位于SMA的左侧。影像学诊断CT：增强造影可见肠系膜血管的大致走向。如图所示呈环状。影像学诊断CTA：CT动脉造影可以重建肠系膜血管，将周围组织减影可更清晰显示其行径路线，影像学诊断治疗肠旋转不良纠治应被视为急诊手术。术前

7、准备：应在2～3小时内完成。开放静脉补液；胃肠减压；广谱抗菌素应用；生化检查并适当调整；交叉配血试验。手术治疗Ladd’sProcedure中肠扭转复位；十二指肠第二段膜状压迫离断松解；十二指肠空肠连接处膜状压迫松解，平整系膜；阑尾切除；升结肠和回盲部置于左侧腹腔，小肠置于腹腔右侧。术后处理术后5～7天肠功能恢复后进食；期间可施行TPN；大范围小肠切除导致短肠综合症需数月的TPN支持和肠康复治疗。中肠扭转复发少见；粘连性肠梗阻发生率8～10％。结语对新生儿、婴幼儿或儿童出现呕吐、腹痛，尤其胆汁性呕吐，必须考虑肠旋转不良或肠扭转存在的可能，必须及时检查并作

8、出诊断。剖腹探查术和腹腔镜下探查是唯一安全的方法。