围术期麻醉相关横纹肌溶解症王永光_2课件

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1、围术期麻醉相关横纹肌溶解症（rhabdomylysis,RM）南京军区南京总医院麻醉科王永光横纹肌溶解症（rhabdomylysis,RM）由各种原因引起地横纹肌细胞受损，溶解，细胞膜地完整性改变，细胞内容物释放进入细胞外液及血循环，并引起一组临床综合症，表现为肌酸激酶（CK）增高，肌红蛋白尿，代谢性酸中毒，血钾增高和危及生命的高钾血症一、围术期用药1、丙泊酚输注综合症（PRIS）发生于长期，大量输注危重病患儿，罕见却可致命主要症状：RM，代酸，急性肾衰，难治性心衰，高脂血症PRIS常发生于小儿，小儿的镇静需要量较大，不建议用于IC

2、U镇静1、丙泊酚输注综合症（PRIS）成人较少发生PRISEdwardB报道两例41和46岁哮喘患者接受丙泊酚12-13.24mg/kg/h，发生PRIS，均长期使用皮质激素ErnestD报道31岁颅脑损伤病人接受丙泊酚157h，平均注射速度4.1mg/kg/h，最大速度6.8mg/kg/h，发生PRIS1、丙泊酚输注综合症（PRIS）发病机制：直接抑制线粒体氧利用，抑制电子在线粒体电子传递，从而间接抑制脂肪酸氧化小儿先天性脂肪β-氧化缺陷危重病患儿，自身能量储备少，禁食、感染等使脂肪组织脂解，产生游离脂肪酸，成为心肌和横纹肌的主要能量

3、来源上述因素的共同作用，最终导致肌细胞氧供需失衡，广泛坏死，溶解2、非去极化肌松药罕见RM报道大剂量激素治疗，常时间呼吸支持的患者，常可引起肌病和RM，即急性肌松药-激素肌病（acuterelaxant-steroidmyopathy，ARSM）表现为：进行性肌无力，近端重于远端，腱反射迟钝，RM有关文献报道引起ARSM主要是潘库溴铵和维库溴铵2、非去极化肌松药ARSM不同于类固醇肌病（CM）免疫组化：肌细胞骨架蛋白发生了CM没有的特征性改变膜收缩蛋白和抗肌萎缩蛋白减少和中断Β-营养聚糖严重减少分层蛋白呈不规则锯齿状膜攻击复合体阳性受体

4、蛋白不规则分布和“花冠”缺失发病机制可能与长期应用非去极化肌松药使躯体长期制动并处于去神经状态有关局部受压缺血和激素应用可能是促发因素3、琥珀酰胆碱几乎所有有关琥珀酰胆碱引起RM的报道都发生于神经肌肉病患者，特别是肌肉去神经支配、进行性肌营养不良，代谢异常等患者琥珀胆碱可激活nAchR，肌肉去神经支配或长期制动导致nAChR异位增多,胎儿nAChRy亚基增多,均增高琥珀酰胆碱敏感性接头外或胎儿型nAChR激活，去极化时可致膜内外电解质分布不均，并最终导致致死性的高血钾、肌纤维水肿和RM目前也有散在有关琥珀酰胆碱引起“健康”患者RM的报道

5、,其确切机制尚不清楚，可能与这类患者存在未被发现的可致RM的潜在疾病有关4、吸入麻醉药肌浆内Ca2+浓度持续升高可致高代谢状态、ATP耗竭和细胞损伤某些存在Ca2+稳态失衡的神经肌肉病患者、滥用致幻剂而影响到Ca2+稳态的患者，吸入麻醉药可致Ca2+浓度进一步异常升高，并最终引起RM5、他汀类降脂药围术期使用他汀类降脂药可以预防非心脏手术期间的心脏并发症。美国心脏病学会(ACC/AHA)在2007公布的非心脏手术围术期心血管评估与管理指南中已将他汀类药物纳人围术期预防心血管并发症用药降脂质药肌毒性副作用总发生率l%～7%轻者表现为无症状

6、性血浆CK升高，重者出现肌痛、肌无力，甚至RM5、他汀类降脂药肌毒性副作用可能机制有关:①药物直接作用：抑制脂质合成，使细胞膜脂质成分降低，渗透性增加②抑制线粒体辅酶Q10合成，导致细胞能量生成障碍③干扰肌质网膜、线粒体膜上各种通道正常功能，导致细胞内钙稳态失衡当降脂药代谢受抑、肌细胞膜稳定性受损、细胞内酸碱失衡和电解质失衡等危险时,其发生率可明显增加。目前尚无大样本临床随机对照研究证实他汀类降脂药可增围术期RM发生率5、他汀类降脂药用他汀类药物的患者围术期发生RM的病例时有报道。患者多数同时合并有其他可致RM的危险因素当围术期存在其他

7、可致RM的因素，与他汀类药物相互协同作用，仍有可能促发RM，应予以警惕6、抗神经病类药物不适当使用可致多巴胺能神经传导阻滞或多巴胺耗竭的抗神经病类药物，突然停用神经安定类药物或抗震颤麻痹药常可能导致患者出现类似恶性高热的症状MStotz等报道1例行冠脉搭桥手术的帕金森病患者,围手术期间停用抗震颤麻痹药(左旋多巴、托卡朋、劳拉西泮)26h后爆发了NMSPVorrakitpokatorn等报道1例术前滥用安非他命的患者术后l3h出现了肌痛、RM,由于救治及时预后良好6、抗神经病类药物症状：高热、肌僵直、RM和肾衰等。称之为抗神经病类药物恶性

8、综合症(neurolepticmalignantsyndome,NMS)。发病机制：与位于脑基底神经节和下丘脑的多巴胺能神经传导急性阻滞有关在服用抗神经病类药物的患者中NMS发生率围0.07-2.2%，死亡