口腔粘膜发疱性疾病课件

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1、口腔粘膜发疱性疾病散在的或孤立的非病毒性的水疱（vesicles）或大水疱（bullae），不同于疱疹性疾病和大疱型多型红斑天疱疮（pemphigus）是一种严重的慢性皮肤粘膜的自身免疫性疾病，出现不易愈合的大疱性损害。概述好发年龄：40-60岁基本病变：在粘膜或/皮肤上发生的大疱性病损56%仅有口腔损害，32%口腔伴皮肤损害，12%仅有皮肤损害分型：寻常型、增殖型落叶型和红斑型在口腔中以寻常型天疱疮常见约70%的患者，口腔是初发部位90%患者在病程的过程中出现口腔病损50%患者终身仅累及口腔病因发病学说：病因不清，有许多学说。目前倾向于自身免疫性

2、疾病免疫荧光：皮肤和粘膜的损害部位发现抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体沉积部位与病理损害部位相适应。电镜：细胞间粘合物质的溶解和桥粒的破坏。皮质激素及抗细胞毒类药物治疗有效。抗原：基本确定为钙粘素超家族糖蛋白抗体：是首先被证实存在抗上皮成分循环抗体的皮肤粘膜病，80%-90%属IgG抗体补体：疱液中补体成分含量减少HLA：对人类组织相容性抗原的研究发现每个患者有较特异的HLA表型。认为天疱疮应属于HLA相关性自身免疫性疾病。发病机制核心是棘层松解三条途经：原发继发免疫耐受（immunologictolerance）是指机体免疫系统对某种抗原特异性免

3、疫无应答状态，但对其他抗原仍具有正常的免疫应答能力。T、B细胞免疫耐受丧失可能是天疱疮自身抗体产生的重要因素。病理临床表现寻常性天疱疮：此型天疱疮几乎都有口腔损害，而且常为初发部位。口腔损害：可先于皮肤或与皮肤同时发生。大疱：疱壁薄、透明、极易破溃→上皮剥脱形成红色的“剥脱面”边缘不齐：可看到一层卷曲的疱壁，向周缘退缩，而且所形成的剥脱面＞原疱的面积。这种现象称周缘扩展。揭皮试验：用镊子夹住边缘残留的疱壁能顺利地揭去一大片，无明显的疼痛，可能有轻度的出血。原因：棘层松解，易于剥脱之故尼氏征（Nikolsky）用手指侧向推压外表正常的皮肤或粘膜，即

4、可迅速形成水疱推赶水疱能使其在皮肤上移动用舌舔及粘膜，可使外观正常的粘膜表层脱落或撕去早期的损害可能是局限性的，仅有几个大小不等的水疱，有缓解期，到后期，随着发作次数的增加可损害到全口。牙龈的损害可表现为典型的剥脱性龈炎或坏死性溃疡性龈炎。大面积的糜烂面、刺激痛、继发感染、糜烂面难以愈合。咀嚼吞咽困难、唾液增加、淋巴结肿大。皮肤的损害：多发生在口腔粘膜损害的数周或数月以后。前胸、躯干以及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受摩擦的部位。开始1-2个水疱，以后出现多个大小不等的水疱，不融合。水疱丰满，不久因棘层松解，水疱向周围扩大而变松弛。于是疱壁塌陷、疱液

5、逐渐变为混浊，干瘪，愈合，有色素沉着。疱破裂，剥脱，形成红色的糜烂面。后期，由于皮肤广泛的糜烂感染、大量的渗出、失去蛋白及电介质，使病人的抵抗力下降而发生败血症。在没有激素治疗之前，死亡率很高。一年内达50%。其他部位的损害：鼻腔、眼、外生殖器、肛门等。不易恢复。２、增殖型天疱疮损害特点：红斑、大疱，肉芽组织增殖呈乳头状并伴有角化性表现。口腔粘膜乳头状增生表面隆起呈沟裂状。３、落叶型天疱疮口腔少见，可见小而不明显的糜烂面。皮肤表现为大疱，疱破裂后有黄褐色的鳞屑痂、边缘翘起呈叶状，剥脱性皮炎。４、红斑型天疱疮口腔少见，特点为红斑的基础上的鳞屑并结痂

6、。“蝶形”叶状损害类似于DLE。诊断临床表现：损害特征、病程、全身情况细胞学检查：天疱疮细胞或棘层松解细胞活体组织检查：取材时防止上皮与其下组织的分离。免疫学检查：免疫组织化学：直接免疫荧光　定位显示棘细胞层间的抗体血清抗体物质的检测：间接免疫荧光法检测循环抗体1:50有意义免疫学检查的意义组织抗体早期阳性率高血清抗体与病情有关：＞1:40有诊断意义血清抗体与复发有关：血清抗体与底物有关：鉴别诊断多形红斑：病程、尼氏征、红斑上的水疱剥脱性龈炎：大疱性表皮松解症：少见，先天性家族遗传性皮肤病。先天性弹性纤维不全导致皮肤脆弱。疱与刺激有关、尼氏征阴性、

7、易愈合；发育较差、毛发稀疏、指甲变形、脱落治疗１、支持疗法：２、身上腺皮质激素：起始、控制：量大、从速减量、维持：渐进、忌躁60-100mg/day12#-20#5mgonetime/1-2week5-15mg/day峰值时间给药、并发症、念珠菌感染３、免疫抑制剂：环磷腺胺、硫唑嘌呤　减少激素的用量４、抗生素５、血浆置换疗法：去除自身抗体６、其他辅助：非固醇类抗炎药如羟基氯喹；免疫球蛋白疗法；体外光化学疗法:去除光敏感性，可改变免疫细胞活性，选择性的抑制机体对移植物组织相容性抗原的反应。７、局部用药８、中医中药瘢痕性类天疱疮（cicatrical

8、pemphigoid）又称良性粘膜类天疱疮（benignmucousmembranepemphigoid）是一种自身免疫性