皮 肌 炎课件

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1、皮肌炎皮肌炎是以累及皮肤、横纹肌和小血管炎症为特征的自身免疫疾病。一、病因和发病机制1、免疫因素1）体液免疫：病人体内存在多种自身抗体及非自身抗体。血管壁有免疫球蛋白和补体的沉积，似乎说明这些物质参与了该病血管炎的发病机制。但这种沉积与炎症位置常不一致，且也非肌炎所特有，故其意义尚需进一步研究。有的学者认为，DM/PM病人上述多种体液免疫紊乱的发生可能仅是肌肉损伤后继发的结果，而不是引起肌肉原发损害的病因。DM的免疫学发病机制与PM不同。非坏死肌纤维周围及内部很少有单个核细胞的浸润，而管围性细胞浸润

2、比较突出。B细胞数高于T细胞，CD4/CD8的比率较高。循环中DR+细胞和B细胞（CD20+细胞）增加，而T细胞（CD3+细胞）降低。这些发现提示体液免疫机制在DM的发病机制中具显著的作用。总之，体液免疫紊乱对DM/PM的致病作用尚不能肯定。2）细胞免疫：淋巴细胞损伤横纹肌细胞的途径可能有两种：一是通过释放淋巴因子；二是直接附着在肌纤维细胞上进行侵害作用。用横纹肌抗原和佐剂致敏后的动物可以发生炎性肌瘤。这些动物的淋巴细胞无论在体外还是在体内，对横纹肌细胞均具有细胞毒副作用。将这些淋巴细胞转移到动物受

3、试者身上，可引起该受试者的同类疾病。横纹肌的肌膜及肮原纤维蛋白也均可引起实验性变态反应性肌炎。2、遗传因素一些研究显示遗传因素与DM/PM发病可能有相关性。该方面的研究主要集中在HLA等位基因，以寻找本病免疫异常的遗传基础。结果显示，成人PM病人及儿童型DM病人HLA-B8出现率较高；成年白人PM患者除HLA-B8外，HLA-DR3出现率也高达50%，而且常见于抗Jo-1抗体阳性的病人；而黑人多见HLA-B7和HLA-DRw6。本病偶有一家中多人发病的报道，通常呈散发趋势。3、感染因素1）病毒感染：

4、流行性感冒和流行性胸肌痛病人常发生急性和亚急性多发性肌炎，乙型肝炎病毒感染后病人发生了肌炎。先天性低丙种球蛋白血症的小儿常伴发系统性埃可病毒感染，病人可出现一种皮肌炎样综合征。艾滋病病人也可有肌炎样表现，有的肌组织中可测到HIV-抗原。借助于电子显微镜，在DM/PM病人肌肉组织中可观察到多种类型的病毒样颗粒，包括粘病毒、副粘病毒、微小RNA病毒及柯萨奇病毒等。部分病人血浆中病毒抗体的滴度也可增高。用克隆的病毒特异cDNA探针通过分子杂交方法证实DM/PM病人肌肉组织中有柯萨奇B病毒、肠病毒等病毒RN

5、A的存在。Jo-1是PM的特异抗原，是组氨酰tRNA合成酶，某些病毒的抗原含类似成分，这一发现为病毒在本病的致病作用提供了一定证据。因而有人怀疑是这些病毒的感染导致了本病的免疫紊乱。但迄今为止，尚未能从典型的DM/PM病人的横纹肌中分离到病毒，所以，病毒致病的说法尚不能肯定。2）弓形虫感染：已知弓形虫感染的病人常有肌炎的表现，在其肌组织中也可查到弓形虫。有的文献报道，约60%的PM病人Sabin-Feldiman试验阳性，而该试验阳性的PM和DM病人中有48%可查到弓形虫IgM抗体。经乙胺嘧啶磺胺药

6、等治疗后，抗体滴度下降，临床症状有的可能改善。4、肿瘤因素本病与恶性肿瘤的关系长期以来一直是人们关心的问题。早年的报道显示，成人DM病人15%～50%伴有内脏恶性肿瘤，50岁以上的男性病人可高达71%。近年研究中，Bames的回顾性调查分析显示，258例DM病人，其恶性肿瘤的发生率是正常人群的5～7倍。Manchul采用病例对照方法，结果显示，DM/PM组中有15/71先发或并发恶性肿瘤，该比例高于其他组，具有显著的统计意义。Callen的研究则显示，成人DM病人伴发恶性肿瘤者大约占24%。鉴于恶性

7、肿瘤与本病的密切相关性，因而有人提出恶性肿瘤是本病病因之一，可能是由肿瘤抗原介导的免疫反应导致了本病的发生。推测肿瘤抗原与肌组织中的某些成分具有交叉抗原性，可通过抗肿瘤成分抗体，引起肌肉组织的免疫性损伤。另有报告显示，有些病人的肿瘤被切除后，DM/PM的症状会好转。二、临床表现皮肌炎病型分类特发性多发性肌炎特发性皮肌炎合并肿瘤的皮肌炎或多发性肌炎小儿皮肌炎或多发性肌炎皮肌炎或多发性肌炎合并其他结缔组织病无肌病性皮肌炎1．皮肤症状（1）眼睑紫红色斑（heliotropeerythema）：以双上眼睑为

8、中心的紫红色斑片，常呈浮肿性，具有很高的诊断特异性。（2）Gotton征（Cottron’ssign）：为发生于指关节、掌指关节及时、膝关节伸侧的扁症紫红色鳞屑性丘疹或斑疹，日久中心凹陷萎缩，可伴毛细血管扩张，对诊断皮肌炎极具特异性。（3）前额、面颊部、头皮、颈前V型区、上胸也可有红斑，并常于日晒后加重。部分患者在红斑基础上出现色素沉着，色素减退、毛细血管扩张、皮肤萎缩，呈皮肤异色症样改变，称异色性皮肌炎（poikiloder-matomyositis）。（4）甲周红