甲状腺功能减退症hypothyroidism

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1、1甲状腺功能减退症（hypothyroidism）2定义甲状腺功能减退症（hypothyroidism）指各种原因引起的甲状腺激素合成、分泌或生物效应不足所致的一种临床综合征。病理特征是粘多糖在皮肤和组织堆积，表现为粘液性水肿（myxedema）。3甲状腺激素的生理生化功能三大营养物质代谢提高大多数组织的耗氧量，促进能量代谢，增加产热和提高基础代谢率。。骨骼、神经系统发育及正常功能维持甲状腺激素可与生长激素产生协同作用，增强未成年者的长骨骨骺增殖造骨，以及蛋白质同化作用，促进机体生长发育。另一方面，甲状腺激素可刺激

2、神经元树突、轴突发育，神经胶质细胞增殖，髓鞘的形成，影响神经系统的发育。甲状腺激素对长骨和神经系统生长发育的影响，在胎儿期和新生儿期最为重要。对成人则可维持中枢神经系统的正常兴奋性。其他作用甲状腺激素可产生类似肾上腺素β受体激动样心血管作用，加快心率，提高心肌收缩力，增加心肌氧耗，扩张外周血管。4分型按起病年龄分为三型：呆小病（cretinism）－功能减退始于胎儿或新生儿幼年型甲减－功能减退始于青春发育期前儿童成年型甲减－起病于成年5病因成年型甲状腺功能减退症原发性甲减继发性甲减－垂体性三发性甲减－下丘脑性TH不敏

3、感综合征－T3受体功能异常呆小病：地方性散发性幼年型甲减6成年型甲状腺功能减退症原发性甲减：常见自身免疫性甲状腺炎、Graves病晚期、治疗后甲减、治疗后甲减，其中与自身免疫损害有关者又称特发性甲减。垂体性甲减：垂体手术、放疗、产后垂体坏死下丘脑性甲减：下丘脑放疗、肿瘤、炎症引起TH不敏感综合征：染色体显性或隐性遗传，T3受体基因突变，对T3的亲和力下降，不能与T3结合，或结合成无活性聚合体。7呆小病地方性呆小病：与遗传有关，主要见于地方性甲状腺肿地区，母亲缺碘，胎儿碘供应缺乏，甲状腺发育不良，T3、T4合成不足，以

4、不可逆的神经系统损害为特征散发性呆小病：甲状腺发育不全或缺如TH合成障碍8病理慢性淋巴细胞性甲状腺炎：大量淋巴细胞、浆细胞浸润呆小病：甲状腺萎缩性改变，TH合成障碍腺体增生肥大原发性甲减：TSH细胞增生肥大、TSH瘤，可伴高泌乳素血症垂体性甲减：垂体萎缩粘液性水肿：皮肤角化过度，粘多糖沉积9临床表现低代谢症状：易疲劳、怕冷、体重增加、便秘、肌肉痉挛。粘液性水肿：表情淡漠，面色苍白，声哑,讲话慢；面部和眶周肿胀；因缺乏肾上腺能冲动,眼睑下垂；毛发稀疏,粗糙和干燥；皮肤干燥,粗糙,鳞状剥落和增厚；病人健忘和显示智能损害伴

5、渐进性人格改变，某些表现为忧郁,可能有明显的精神病(粘液性水肿狂躁).胡萝卜素血症（手掌和足底明显,因胡萝卜素沉积在富有脂肪的上皮层）精神神经系统：记忆力、注意力、理解力、计算力减退，反应迟钝、嗜睡，精神抑郁。重者痴呆、昏睡心血管系统：心动过缓.心脏增大,心室扩张和心包积液，肌肉与关节：肌肉乏力、进行性肌萎缩、关节病变、关节腔积液消化系统：厌食、腹胀、便秘、麻痹性肠梗阻内分泌系统：性欲减退，男性阳痿。女性常有月经过多（与甲亢月经过少相反）、有时功能性子宫出血、溢乳。10粘液性水肿昏迷见于病情严重的患者，多在寒冷季节发

6、病，诱因为：严重的全身性疾病、甲状腺激素治疗中断、寒冷、手术、麻醉、使用镇静药。表现：嗜睡、低体温、心动过缓、血压下降、四肢肌肉松弛、昏迷、休克、肾功能不全。11呆小病起病越早越严重。患儿不活跃、不主动吸奶，体格、智力发育弛缓。颜面苍白、眼距增宽，鼻梁扁塌；前后囟门增大、闭合延迟，四肢粗短，出牙、换牙、骨龄延迟，行走晚、鸭步。12多发性内分泌腺自身免疫综合征多发性内分泌自身免疫综合征：在同一个患者发生2个或2个以上的内分泌腺体自身免疫病,有的还合并其他自身免疫疾病。原发性甲减伴特发性肾上腺皮质功能减退和/或1型糖尿病

7、（Schimidt综合征）131415实验室检查一、血红蛋白轻、中度正常细胞-正色素性贫血二、生化检查：血脂升高三、血清甲状腺激素：四、131碘摄取率↓五、甲状腺自身抗体：阳性六、X线：心脏向两侧增大七、TRH兴奋试验16诊断血清TSH↑，FT4↓原发性甲减血清TSH正常，FT4↓垂体性或下丘脑性甲减，需做TRH试验区分17TRH兴奋试验TRH可迅速刺激腺垂体释放贮存的TSH，因此分别测定静脉注射TRH前、后0.5h血清TSH，可反映垂体TSH贮存能力。正常人基础值参考范围见前，注射TRH后，儿童TSH可升至11-3

8、5mU/L，男性成人达15-30mU/L，女性成人达20-40mU/L；或正常男性可较基础值升高约8mU/L，女性升高约12mU/L。甲状腺性甲减时，TSH基础值升高，TRH兴奋后升高幅度多比正常人大；下丘脑性及垂体性甲减者，虽然二者TSH基础值均低，但后者对TRH兴奋试验几无反应，前者可有延迟性反应，即若注射TRH后除0.5h外，分别在1及1