甲状旁腺pth pth分泌不足维生素d缺乏肠吸收钙磷 肾小管重吸收磷课件

《甲状旁腺pth pth分泌不足维生素d缺乏肠吸收钙磷 肾小管重吸收磷课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。

1、营养性维生素D缺乏性佝偻病中国医科大学第一医院儿科何莉概述(Overview)定义(Definition)是由于儿童体内VitD不足致钙、磷代谢失常的一种慢性营养性疾病。以正在生长的骨骺端软骨板不能正常钙化、造成骨骺病变为其特征。内源性(Endogenous)皮肤中的7—脱氢胆固醇(dehydrocholesterol)在日光紫外线的作用下转化为胆骨化醇(D3)，是VitD的主要来源外源性(Exogenous)由食物提供动物含D3、植物中含D2(麦角固醇，在紫外线的作用下转化为麦角骨化醇D2）母体-胎盘转运维生素D的来源(Source)肝脏VitD经25-羟化酶(hydroxyl

2、ase)作用,转变为25-(OH)D肾脏25-(OH)D在1-羟化酶作用下生成1,25-(OH)2D,具有最强抗佝偻病活性维生素D的代谢(Metabolism)对消化道促进小肠粘膜细胞合成钙结合蛋白，增加肠道对钙的吸收，伴之磷吸收增加对骨骼具有成骨及溶骨双重作用，即促进旧骨脱钙，又促进新骨钙沉积对肾脏促进肾小管对钙、磷重吸收其他参与多种细胞的增殖、分化和免疫功能的调控过程，被认为是激素的前体维生素D的生理功能(FunctionofvitaminD)自身反馈调节协同甲状旁腺素降钙素维持钙磷平衡血钙间接作用血磷直接作用维生素D的调节病因(Etiology)日照不足(Inadequat

3、esunexposure)户外活动少，高层建筑，空气污染及北方冬季日照时间短均可导致内源性维生素D3缺乏摄入不足(InadequatevitaminDintake)乳类食物中VitD含量少(牛奶40IU/L,母乳60IU/L,正常需要量400～600IU/d),不及时添加富含维生素D辅食，导致外源性维生素D3缺乏生长速度快（Rapidgrowth)婴儿期，特别是早产、多胎及低体重儿(low-birthweightinfant)生长发育快,需要量大人工喂养发病率高钙磷比例不适宜疾病因素(Disease)消化道及肝肾疾病药物因素(Variousdrugs)如抗惊厥药物加速VitD的分

4、解；糖皮质激素影响VitD的转运其他病因(Otherfactors)发病机理(Pathogenesis)甲状旁腺PTHPTH分泌不足维生素D缺乏肠吸收钙、磷↓肾小管重吸收磷↓血磷破骨及骨吸收血钙钙磷乘积血钙正常或偏低手足搐搦症佝偻病骨样组织堆积钙血病理(Pathology)主要是以骨质软化(osteomalacia)、骨样组织堆积(osteoidtissueovertheshaft)和骨发育障碍(dysosteogenesis)为主临床表现(Clinicalmanifestations)多见于婴幼儿主要表现为生长最快部位的骨骼改变可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变临床分四期初期激期

5、恢复期后遗症期初期多见于3～6个月以内婴儿神经兴奋性增高：易激惹(irritability)、夜惊(nightterrors)、多汗(hidrosis)出现枕秃(pressurealopecia)骨骼改变不明显血钙正常或↓血磷↓25-(OH)D3↓PTH↑ALP正常或稍↑枕秃具有典型骨骼和血生化改变骨骼改变头部颅骨软化(craniomalacia)方颅(cephalusquadratus)前囟闭合延迟(delayedclosureofanteriorfontanelle)乳牙萌出延迟（delayederuptionoftemporaryteeth)方颅激期(Activericke

6、ts)（活动期）胸部(Thorax)多见于1岁左右儿童肋串珠(rachiticrosary)鸡胸(chickenbreast)漏斗胸(funnelbreast)郝氏沟（harrisongroove)郝氏沟鸡胸漏斗胸四肢(Extremities)佝偻病手、足镯(rachiticbangle)膝内翻(“O”形)(bowleg）膝外翻(“X”形)(knock-knees)长骨青枝骨折(greenstickfracture)“O”形腿手镯“X”形腿脊柱(Spinalcolumn)发生在会坐和站立后脊柱侧弯(scoliosis)、后凸（kyphosis）畸形严重可伴骨盆（pelvis)畸形

7、脊柱侧弯肌肉松弛无力，肌张力低下，可出现蛙腹(potbelly)运动功能发育落后其他神经系统发育障碍免疫功能低下蛙腹血生化及骨骼X线表现血清钙磷降低，乘积多低于30，碱性磷酸酶(ALP)及骨碱性磷酸酶(BALP)增高X线长骨骨骺端钙化带消失，呈杯口状毛刷状(cuppingandfrayed)改变，可有骨干弯曲畸形。尺桡骨骺端临床症状和体征逐渐减轻血清磷钙ALPPTH25-(OH)D渐恢复骨骼X线2～3个周后改善,临时钙化带(zoneofprovisionalcalcificati