资源描述：
《小儿泌尿系先天性畸形课件》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在教育资源-天天文库。
1、小儿泌尿系先天性畸形小儿泌尿系先天性畸形肾发育畸形1.肾数目异常2.肾发育不全3.肾囊肿性疾病4.异位肾、融合肾与肾旋转异常5.肾血管异常6.肾集合系统异常肾发育畸形(肾数目异常)1.肾不发育畸形(1).双肾不发育Wolfstrigel1671年Potter1946年、1952年发生率0.28%,男75%Potter综合症,50%合并心血管和肠道发育畸形肾发育畸形(肾数目异常)输尿管和膀胱发育不良、完全或部分缺如40%死产其他,肺发育不良,24-48小时死亡肾发育畸形(肾数目异常)(2).单侧肾不发育发生率1/1,
2、500男:女1.8:1左侧多见,有家族倾向同侧输尿管缺如或闭锁膀胱三角不对称肾发育畸形(肾数目异常)Mullevian’s管附睾尾、输精管、精囊壶腹、射精管缺如Wolffian’s管单角子宫、子宫角和输卵管缺如肾发育畸形(肾数目异常)2.附加肾(额外肾)两个正常肾脏以外的第三个有功能的肾有独立的血供、被膜、收集系统同正常肾完全分开、形态正常、正常肾的头侧或尾侧50%有梗阻表现，开口？非常罕见肾发育畸形(肾发育不全)2.肾发育不全肾单位及导管发育分化正常肾单位数目减少、体积小于50%以上蚕豆肾、但肾外形正常位于肾窝至
3、盆腔症状：异位开口、高血压同位素肾图肾发育畸形(肾囊肿性疾病)3.肾囊肿性疾病覆有上皮细胞的囊肿原因不同多系遗传任何部位单/多发肾发育畸形(肾囊肿性疾病)(1)多囊肾A.婴儿型多囊肾常染色体隐性遗传,1/10,000男:女,2:1双肾大,切面蜂窝状,肾小管,集合管梭形囊状扩张肾盂肾盏受压变形肝门脉区胆管数目增加,结缔组织增生,纤维化,门脉高压肾发育畸形(肾囊肿性疾病)(A)围产期型,90%以上肾小管囊状扩张轻度门脉周围纤维化出生6-8周死于肾功能衰竭(B)新生儿型,60%肾小管受累,肝变化明显,1岁内死于肾功能衰(
4、C)婴儿型,25%肾小管扩张严重门脉周围纤维化,存活至青春期(D)少年型,肝病变为主肾小管扩张少于10%,5岁出现症状可存活至30岁肾发育畸形(肾囊肿性疾病)临床表现:Potter’s面容,羊水过少,腹胀,膨隆少尿,肾功能衰竭,门脉高压超声,IVU:造影剂在囊肿中滞留治疗与预后:无法治愈,肾移植肾发育畸形(肾囊肿性疾病)B.成人型多囊肾常染色体显性遗传,第16对染色体发生率,1/200-1/1,000囊肿发生，发展和数目增加是特征肾表面和切面布满大小不等的囊肿囊液清，或混浊，或血性发病缓慢，40岁后症状出现腰痛，腹
5、部肿块，尿路感染慢性肾功能不全，尿毒症肾发育畸形(肾囊肿性疾病)超声、IVU、CT肾盂肾盏受压变形超声简单，准确无治愈方法囊肿去顶减压，缓解症状发病年龄越轻，预后越差平均死亡年龄50岁肾发育畸形(肾囊肿性疾病)（2）单纯性肾囊肿（孤立性肾囊肿）最多见，最轻微，50岁以上多见囊肿不与肾盂肾盏相通囊肿穿刺，注硬化剂（3）髓质海绵肾发生率1/2000-1/5000，无家族史双侧发病，病变位于肾锥体部乳头部集合管扩张形成囊腔肾发育畸形(肾囊肿性疾病)髓质和锥体内大量小结石小盏外侧肾实质内小结石可发生在任何年龄反复血尿，尿路
6、感染，肾绞痛（结石）无症状和无并发症者不需治疗肾发育畸形(肾囊肿性疾病)(4)多房性肾囊性变肾脏形成中输尿管梗阻才后果肾脏外观像一堆葡萄无正常肾组织IVU不显影(5)身多房性囊肿有正常肾组织肾发育畸形4.异位肾、融合肾与肾旋转异常（1）异位肾成熟的肾脏未能达到正常位置，肾窝异位肾，小，旋转不良，肾盂常位于前方肾血管起源异常多有迷走血管（髂总、外动脉，肠系膜下动脉）肾发育畸形盆腔异位肾尸检发生率：1/2,100～1/3,000孤立异位肾：1/22,000可伴发的泌尿生殖系异常隐睾，尿道下裂，子宫、阴道发育畸形多无明显
7、症状输尿管绞痛，尿路感染，肾积水，肾结石B超，IVU，同位素检查多可明确肾发育畸形胸腔异位肾罕见肾穿过横膈进入后纵膈肾的形态和集合系统正常占异位肾的5％，左多于右多无症状，偶然发现X线征象：横膈抬高IVU肾发育畸形交叉异位肾一个肾越过中线至对侧，输尿管仍由原位进入膀胱尸检发生率：1/2,000分四型①交叉异位伴融合②交叉异位不伴融合③孤立性异位肾④双侧交叉异位肾肾发育畸形90％的交叉异位肾是融合的不融合时，非异位的肾保持正常位置异位肾位于下方多无症状腹痛，尿路感染血尿，肾积水，肾结石肾发育畸形肾旋转异常腹侧位：肾上
8、升时未发生旋转，肾盂指向腹侧,肾盏指向背侧（正常：肾盏转向外侧，肾盂指向中线）腹中线位：肾盂指向内前方，肾盏指向后外方背侧位：旋转180°，肾盂面向背侧，最少见侧位：旋转>180°，但<360°，肾盂指向外侧，肾盏指向中线本身不产生症状，有积水，结石，血尿，感染肾发育畸形融合肾最常见的是蹄铁肾两肾下极由横越中线的实质性峡部或纤维性峡部连接肾旋转不良，肾盂位于
