耳硬化症和梅尼埃病课件

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1、耳硬化症（Otosclerosis)一、定义及分类1、定义：耳硬化症是骨迷路发生反复的局灶性吸收并被富含血管和细胞的海绵状新骨所代替，继而血管减少、骨质沉着，形成骨质硬化病灶而产生的疾病。好发部位为前庭窗前区和蜗窗边缘。2、分类：病变在前庭窗致镫骨固定者——镫骨耳硬化病变在迷路或内耳道——耳蜗耳硬化二、病因病因尚无定论，与遗传、种族、代谢紊乱及内分泌障碍等因素有关。主要学说：常染色体显性遗传病——常染色体15q25-q26区段（是一个具有多个基因成分的显性大基因）三、病理1、累及部位：骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软

2、骨层和骨内膜层。2、病理特征：以下三个特征可同时或反复交替出现骨质局灶性吸收与破坏——海绵样骨组织形成——骨质沉着与硬化四、临床表现1、听力减退：非同时发生的、发展速度缓慢的双耳进行性听力减退。2、耳鸣：间歇性或持续性的低音调耳鸣。3、威利斯听觉倒错（paracusisofWillis)：4、眩晕：五、诊断与鉴别诊断1、临床症状及病史：2、临床检查：外耳道多较宽大，鼓膜正常，活动良好，可能有Schwartzs征。3、听力学检查：音叉试验:传导性聋提示镫骨耳硬化，感音神经性聋提示耳蜗耳硬化，Gelle试验（-）提示

3、镫骨底板硬化固定；纯音测听:Carhart’s切迹,提示底板固定;视镫骨固定程度和病灶范围而定，早期、中期、晚期聋的性质不同。耳声发射检查：DPOAE幅值降低或引不出。听性脑干反应测听：Ⅰ波、Ⅴ波潜伏期延长或阈值提高。声导抗测试：鼓室曲线呈A、As或双相曲线，镫骨肌反射值提高或消失。4、影像学检查1、X线：2、CT及MRI：可见前庭窗、圆窗、骨迷路和内听道壁的硬化灶。5、鉴别诊断1、镫骨性耳硬化：听鼓链中断、粘连性中耳炎、鼓室硬化等。2、耳蜗性耳硬化：听神经瘤、梅尼埃病等。六、治疗1、手术治疗：（1）镫骨手术：适

4、用于气导损失45dB以上，气骨导差距15dB以上的耳硬化患者。术式：镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全/部分切除术、人工镫骨术。生物陶瓷听小骨钛合金听骨（2）内耳开窗：在外半规管开一小窗口。适用于镫骨手术困难者。镫骨手术示意图2、药物治疗：可试用氟化钠疗法和硫酸软骨素疗法。3、助听器：不适于或不愿手术者可选配适宜的助听器。4、人工耳蜗植入：双侧重/极重度聋、助听器无效的患者适用。梅尼埃病(Meniere’sdisease)一、定义及分类1、定义：是以膜迷路积水为基本病理基础，反复发作性眩晕、听觉障碍、耳鸣和耳胀满感为

5、典型特征的特发性内耳疾病。2、分类：耳蜗梅尼埃病——波动性感音神经性聋前庭梅尼埃病——发作性眩晕和耳胀满感二、病因及病理：尚无定论1、病因：⑴耳蜗微循环障碍：多种因素可诱发；⑵内淋巴液生成、吸收平衡失调：膜迷路中钙离子升高、前庭水管纤维化、狭窄、闭锁，前庭小管、内淋巴囊解剖与发育异常、碳酸酐酶、腺苷环化酶等活性改变均可能诱发；⑶膜迷路破裂：膜迷路积水使蜗管、球囊、椭圆囊膨胀，螺旋器、囊斑和壶腹嵴受压致积水加重迷路破裂，内外淋巴液混合而诱发眩晕、耳聋、耳鸣；破裂裂口可愈合及反复破裂致症状反复发作；⑷其他学说：变态反

6、应、自身免疫异常、内分泌机能障碍、病毒感染等。2、病理：⑴早期阶段：蜗管与球囊膨大，前庭膜被推向前庭阶；⑵膜迷路积水加重使椭圆囊及半规管壶腹膨胀；正常膜迷路膜迷路积水⑶听毛细胞、支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变，血管纹萎缩；⑷内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，囊壁纤维化。三、临床表现1、眩晕特点：⑴无先兆的旋转性发作性眩晕，伴随：恶心、呕吐、面色苍白和出冷汗等植物神经症状，数十分钟、数小时或数日后自然缓解；⑵神智清醒；⑶常持续数小时、数天，后可自行渐缓解，转为间歇期，常反复发作。2、耳鸣：初为间歇低调耳鸣，后可渐

7、转为高调的蝉鸣，多次发作后常转为持续性，使病人烦躁不安。3、耳聋：多为单侧性的渐进性、波动性感音性听力下降，初期多不自觉，发作期加重，间歇期减轻，但多次长期发作后可转为永久性感音神经性聋。4、其他症状：患者发作期常有耳涨满感，间歇期常缓解。四、检查、诊断与鉴别诊断1、检查：（1）耳镜检查：正常。（2）听力检查：开始时常表现为低频感音性听力轻度下降，后可渐渐转为中—重度，可有重振、复响。耳蜗电图：SP-AP复合波增宽，SP/AP比值异常。（3）前庭检查：初常有患侧的优势偏向，后转为患侧的前庭功能减退，发作时可观察到

8、水平性眼震。安纳贝尔征（Hennebersign)：指减压外耳道诱发眩晕和眼球震颤的现象。图利奥现象（Tulliophenomenon):指强声诱发眩晕和眼震的现象。（4）甘油试验：服50%甘油2.4~3.0ml/Kg后每隔1小时测听一次，0.25~1KHz听力改善﹥15dB——即试验阳性有诊断意义。（5）影像学检查：有助于鉴别诊断。6、须进行鉴别诊断的疾病：听神经瘤、特